Шпаргалки к экзаменам и зачётам

Невропатия лицевого нерва: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА.

В подавляющем большинстве случаев острой невропатии причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла). Предполагают, что она связана с вирусной инфекцией, особенно с вирусом простого герпеса. Важными патогенетическими факторами являются отек, ишемия и компрессия нерва в узком костном канале. Провоцирующим фактором может служить переохлаждение. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва относятся артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность. Относительно нередкой причиной поражения нерва бывает черепно-мозговая травма, средний отит, паротит, в стоматологической практике при обезболивании нижнего альвеолярного нерва и др.

КЛИНИКА. Остро развивается парез или паралич мимической мускулатуры лица. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка, уменьшение слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия), расстройство вкуса, слюноотделения, гиперакузия.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. Полное выздоровление наступает примерно у 75% больных. При отогенных и травматических невритах восстановление может вообще не наступить.

ЛЕЧЕНИЕ. Назначают: противовоспалительную терапию (глюкокортикоиды); противоотечную (фуросемид, лазикс); спазмолитическую; сосудорасширяющую терапию (препараты никотиновой кислоты); анальгетики; витамины группы В. С 5 - 7 дня заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ-терапию, парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосцевидного отростка. В подостром периоде назначают ЛФК и массаж мимической мускулатуры.

Невралгия тройничного и языкоглоточного нервов: этиология, клиника, диагностика, лечение.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА.

Заболевание проявляется приступами мучительных болей, локализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.

ЭТИОЛОГИЯ. Общие инфекции и интоксикации, заболевания зубов и околоносовых пазух, цереброваскулярная патология, сужение подглазничного и нижнечелюстного каналов и другие патологические состояния. Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации с последующим вовлечением надсегментарных образований головного мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого мозга.

КЛИНИКА. Болезнь проявляется приступами мучительных болей - жгучих, стреляющих, рвущих, которые локализуются в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Прекращаются внезапно; в межприступном периоде болей не бывает. Приступ болей сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры. Во время приступа больной застывает в страдальческой позе, боится пошевелиться. Как правило, боли при невралгии тройничного нерва возникают в зоне II или III ветви или в области обеих ветвей, невралгия I ветви встречается крайне редко. Во время приступа или после него удается определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах. Ремиссии возникают в результате лечения и, реже, спонтанно. Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет.

ЛЕЧЕНИЕ. Назначают противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, тегретол, стазепин) в индивидуально подобранных дозах. Для усиления действия антиконвульсанта используют антигистаминные препараты (пипольфен, димедрол). Показаны спазмолитические и сосудорасширяющие препараты. Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию с новокаином, диадинамические токи, ультрафонофорез с гидрокортизоном. Если применяемые средства оказываются неэффективными, прибегают к нейроэкзерезу. Хирургическое лечение нередко не дает стойкого лечебного эффекта. Алкоголизация ветвей обуславливает ремиссию заболевания в среднем в течение нескольких месяцев (до года).

Невралгия языкоглоточного нерва - редкое заболевание, поражающее IX пару черепных нервов (языкоглоточный нерв), характеризующееся появлением пароксизмальных болей с одной стороны корня языка, глотки и мягкого нёба при приёме горячей, холодной или твёрдой пищи, разговоре, зевании или кашле.
Частота - 0,16:100000; мужчины болеют чаще. Этиология Обычно неизвестна Опухоли (назофарингеальные или интракраниальные, рак глотки) Травмы Рубцовые изменения корешка нерва Остеофиты яремного отверстия Аневризмы.
Клиническая картина

Пароксизмы острой боли дёргающего, сверлящего, жалящего характера длительностью до нескольких десятков секунд Курковые зоны - корень языка, нёбная миндалина, нёбная дужка Боли провоцируются глотанием, особенно горячей или холодной пищи, а также кашлем, смехом Нередко иррадиируют в ухо, глотку, за угол нижней челюсти Могут сопровождаться обморочными состояниями (в результате чрезмерной стимуляции парасимпатического отдела нервной системы) на фоне брадикардии, падения АД - глотательные обмороки.

ЛЕЧЕНИЕ
Препарат выбора - карбамазепин по 100-800 мг/сут.
Препараты второго ряда Фенитоин (дифенин) по 300-600 мг/сут Баклофен по 10-80 мг/сут; начинают с 5-10 мг 3 р/сут (в качестве вспомогательной терапии с фенитоином или карбамазепином) Вальпроевая кислота (ацедипрол).
Хирургическое лечение показано только при обнаружении хирургически корригируемых причинных факторов.

 

Герпетический ганглионит черепных и спинальных нервов: этиология, клиника, лечение.

 

Ганглионит (лишай опоясывающий - herpes zoster) - заболевание, вызываемое вирусом, родственным вирусу ветряной оспы. Вирус, по-видимому, многие годы сохраняется в спинальных ганглиях после перенесенной в детстве ветряной оспы. Местная травма, кортикостероидная терапия, тяжелые общие заболевания могут активировать вирус, ослабить организм и создать условия для заболевания.

Патологоанатомическим субстратом болезни является поражение спинального ганглия и заднего корешка спинного мозга (ганглиорадикулит) либо гомологических образований черепных нервов. Изредка процесс распространяется на моторные корешки, спинной и головной мозг.

Клиническая картина характеризуется интенсивными болями, вслед за которыми на коже ребенка появляются пузырьковые высыпания. Иногда это сопровождается общеинфекционными симптомами. В 50 % случаев пузырьковые высыпания локализуются в области грудных сегментов. У 20 % больных поражается тройничный узел, и ребенок страдает от головной боли, не всегда имея возможность ее локализовать. В подобных случаях имеется угроза поражения и роговицы. Поясничные, шейные и крестцовые ганглии поражаются значительно реже.

Кожные высыпания усиливаются в течение нескольких дней, а затем подвергаются обратному развитию. Иногда встречаются длительно текущие некротические формы поражения кожи. Редкой тяжелой формой опоясывающего лишая является herpes zoster generalisatum, при которой имеет место полиганглионит с высыпаниями на многих участках кожи. Поражение ганглия коленца сопровождается невритом лицевого нерва (синдром Ханта). Часто при этом в процесс вовлекается и VIII пара черепных нервов. Высыпание в этом случае локализуется в ушной раковине (herpes zoster oticum). При исследовании цереброспинальной жидкости в остром периоде обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз.

Нередким осложнением Г. является постгерпетическая невралгия: мучительные каузалгического характера боли могут держаться в течение многих лет. Примерно в 5 % случаев наблюдаются периферические парезы мышц в зоне пораженных корешков. Очень редко встречаются зостерные миелиты и энцефалиты.

Сходную клиническую картину можно наблюдать при Г., вызванном вирусом herpes simplex. Однако последнее заболевание обычно склонно к рецидивированию, чего не наблюдается при herpes zoster.

Лечение. Назначают анальгетики (анальгин, седальгин, индометацин и др.), витамины B1 и B12 и, антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, тавегил и др.). При интенсивном болевом синдроме показаны нейролептики (аминазин, тизерцин и др). Местно применяют анестезиновую, ксероформную, оксолиновую, цинковую мази и пасты. Из физиотерапевтических процедур используют сухое тепло (соллюкс), иногда диадинамические токи, УФ-облучение.

 

Аксональные полинейропатии (аксонопатии) (острые, подострые, хронические): определение, этиология, патогенез. Клинические проявления алкогольной полинейропатии. Лечение.

Аксональные полиневропатии (аксонопатии)

Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2—4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы).

Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.

Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.

Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.

Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.

 

Туннельные мононевропатии. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

Туннельные мононевропатии

Придавливание нерва к костным выступам или ущемление в узких каналах с твердыми стенками ведет к развитию туннельной невропатии.

Синдром запястного канала. К числу наиболее часто встречающихся туннельных невропатий относится синдром сдавления срединного нерва в запястном канале. Он чаще развивается у лиц, деятельность которых требует повторных сгибательных и разгибательных движений в кисти или длительного ее сгибания (машинопись, игра на пианино или виолончели, работа с отбойным молотком и др.). Склонность к развитию туннельной невропатии срединного нерва отмечается у лиц, страдающих соматическими заболеваниями, которые проявляются метаболическими невропатиями (сахарный диабет, уремия). Этот симптомокомплекс может развиваться при ревматоидном артрите, гипотиреозе, амилоидозе и других заболеваниях. Чаще болеют женщины вследствие природной узости канала.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии I, II, III пальцев кисти. Вначале онемение носит преходящий характер, а в дальнейшем становится постоянным. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия в кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 мин (признак Фалена) усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых трех пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.

Лечение. В первую очередь необходимо лечить заболевание, лежащее в основе развития синдрома запястного канала. Так, при гипотиреозе проводится заместительная терапия. В этих случаях происходит быстрое восстановление нарушенных функций.

Для улучшения регионального кровообращения назначают вазоактивные препараты (трентал, ксантинол, никотиновая кислота) в сочетании с противовоспалительными и диуретическими средствами (диакарб, триампур). Больным с выраженными парестезиями в ночное время показано назначение препаратов карбамазепинового ряда (тегретол по 200 мг 2—3 раза в день).

На ранних этапах может быть достигнуто улучшение путем введения новокаина и стероидных препаратов в область канала.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к оперативному лечению: рассечению поперечной связки запястья. Операция обычно делается открытым способом, но может быть выполнена и с помощью эндоскопа.

Как было отмечено ранее, к туннельным синдромам относится также сдавление локтевого нерва в фасциальном канале между головками локтевого сгибателя запястья.

Невралгия наружного кожного нерва бедра. Невралгия проявляется мучительными болезненными ощущениями по передненаружной поверхности бедра (болезнь Рота). Причиной является сдавление нерва в канале, сформированном паховой складкой.

Синдром грушевидной мышцы. Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопровождаются парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Характерно усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Пальпация грушевидной мышцы также усиливает боль.

Невропатия бедренного нерва. Может быть обусловлена его сдавлением в месте выхода в области паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, которые иррадиируют по передневнутренней поверхности бедра и голени. С течением времени возникают чувствительные и двигательные нарушения, наступают онемение кожи на иннервируемом участке и гипотрофия, а затем и атрофия четырехглавой мышцы бедра.

Невралгия наружного кожного нерва бедра. Невралгия проявляется мучительными болезненными

Невропатия большеберцового и малоберцового нервов. Общий малоберцовый нерв или его ветви, большеберцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности, улиц, которые любят сидеть, закинув ногу на ногу. Патогенетическими факторами являются сахарный диабет, диспротеинемия, васкулит и др.

Клинически поражение общего малоберцового нерва проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. В процесс может вовлекаться медиальная или латеральная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй – по боковой поверхности стопы. Возникают также расстройства чувствительности в медиальной или наружной поверхности стопы.

Хирургическое лечение туннельных синдромов. При отсутствии эффекта от физиотерапевтического лечения, блокад, местного введения гормонов возникают показания для хирургической декомпрессии сдавленного нерва.

Поражение плечевого сплетения: этиология, клинические формы, диагностика, лечение.

Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения (плексопатий) являются:

* травма при вывихе головки плечевой кости,

* ножевое ранение,

* высоко наложенный на плечо жгут на длительный срок,

* травма сплетения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками,

* давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях.

* Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленус - синдром Нафцигера), шейными ребрами.

КЛИНИКА. При поражении всего сплетения возникает периферический парез (паралич) и анестезия (гипестезия) руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц руки, вследствие чего невозможны отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии по наружному краю плеча и предплечья. В этой зоне отмечается снижение чувствительности. Это так называемый верхний паралич Дюшена-Эрба. При поражении нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич Дежерин-Клюмпке.

ЛЕЧЕНИЕ. Показаны анальгетики, массаж, ЛФК, рефлексотерапия, физиотерапия. При травматическом повреждении стволов плечевого сплетения возникают показания для реконструктивных микрохирургических операций.

 

Рефлекторные вертеброгенные синдромы (цервикалгия, цервикобрахиалгия, торакалгия, люмбалгия, люмбоишиалгия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

Классификация заболеваний периферической нервной системы.

I. Шейный уровень.

1.1. Рефлекторные синдромы

1.1.1. Цервикалгия.

1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.)

1.1.3. Цервикобрахиалгия (с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями)

1.2. Корешковые синдромы

1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) … корешка

1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

II. Грудной уровень.

2.1. Рефлекторные синдромы.

2.1.1. Торакалгия (с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями).

2.2. Корешковые синдромы

2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) … корешка

III. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1. Рефлекторные синдромы

3.1.1. Люмбаго (прострел).

3.1.2. Люмбалгия.

3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2. Корешковые синдромы.

3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) … корешка

3.3. Корешково-сосудистые синдромы.

КЛИНИКА.

В начале заболевания чаще наблюдаются некорешковые (рефлекторные) синдромы – цервикалгия (боли в области шеи), цервикобрахиалгия (боли в области шеи, отдающие в одну или обе руки), торакалгия (боли в грудном отделе позвоночника), люмбаго ( острая, типа простерела поясничная боль), люмбалгия (подострая или хроническая боль в пояснице), люмбоишиалгия (боль в пояснице с иррадиацией в одну или обе ноги) с болевыми мышечно-тоническими, вегетативно-срсудистыми и нейродистрофическими нарушениями, болезненностью паравертебральных точек, вынужденным положением головы или поясницы, симптомами натяжения. Все рефлекторные синдромы возникают после физической нагрузки, длительного пребывания в неудобной позе, переохлаждения и т. д.

Отличительные признаки корешкового и рефлекторного поражений.

Признаки	Корешковый синдром	Рефлекторный синдром
Возможные причины	· Грыжа диска; · Артроз фасеточных суставов; · Гипертрофия желтой связки; · Остеофиты	· Функциональная блокада или нестабильность ПДС; · Артроз фасеточных суставов; · Миофасциальный синдром; · Грыжа диска; · Артроз тазобедренных суставов.
Характер боли	Интенсивная, стреляющая или пронизывающая	Постоянная ноющая, часто глубинная и диффузная
Локализация боли	Часто односторонняя	Часто двусторонняя
Иррадиация боли	По дерматому, обычно в его дистальную часть	По миотому или склеротому, редко опускающемуся ниже колена
Симптомы натяжения	Выражены	Могут отсутствовать
Сухожильные рефлексы	Снижены или выпадают	Обычно сохраняются
Снижение чувствительности и парестезии	В зоне иннервации корешка	Отсутствуют
Слабость и атрофия мышц	В зоне иннервации корешка	Отсутствуют

Признаки поражения шейных корешков.

Симптомы	Уровень выпадения диска
CIII-IV	CIV-Y	CV-VI	CVI-VII	CVIII
Сдавленный корешок	CIV	CV	CVI	CVII	CVIII
Локализация болей и парестезий	Боковая поверхность шеи до верхних отделов плеча	Шея, плечо, передняя верхняя поверхность предплечья	Латеральная поверхность плеча и тыльная поверхность предплечья, парестезии в большом пальце	Тыльная поверхность предплечья, указательный и средний пальцы	Внутренняя поверхность плеча и предплечья
Мышечная слабость	Диафрагма	Подостная двуглавая, плечелучевая мышцы	Плечелучевая мышца	Трехглавая мышца, супинатор и пронатор кисти	межкостные мышцы кисти и пальцев
Нарушение рефлексов	-	с двуглавой мышцы	с двуглавой мышцы	с трехглавой мышцы	-

 

 

Корешковые вертеброгенные синдромы (L_IV, L_V, S_I): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

Корешковые синдромы проявляются болями, расстройствами чувствительности в зоне иннервации корешков и двигательными нарушениями.

Признаки поражения поясничных и крестцовых корешков.

Признаки/ корешки	L3	L4	L5	S1
Локализация боли	Передняя поверхность бедра и колена	Внутренняя поверхность колена и верхней части голени	Наружная поверхность ноги до I пальца	Задняя поверхность ноги до Y пальца и пятки
Снижение чувствительности	Передняя поверхность нижней части бедра и колена	Внутренняя поверхность колена и верхней части голени	Наружная поверхность голени и внутренняя поверхность стопы	Наружная поверхность стопы, подошва
Выпавший рефлекс	нет	коленный	нет	ахиллов
Парез	Сгибание и приведение бедра, разгибание голени	Разгибание голени, отведение бедра	Тыльное сгибание большого пальца или стопы, внутренняя ротация стопы	Подошвенное сгибание большого пальца или стопы
Возможная локализация грыжи диска	L2-L3	L3-L4	L4-L5	L5-S1

ДИАГНОСТИКА: Выявляются симптомы натяжения:

* симптом Ласега - больной лежит на спине. Исследующий поднимает вытянутую ногу больного, удерживая ее за пятку. При этом возникает или резко усиливается боль по ходу седалищного нерва. Если в дальнейшем согнуть ногу в коленном суставе, боль исчезает или резко уменьшается;

* симптом Нери - при пассивном пригибании головы к груди больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами, появление боли в поясничной области;

· симптом Дежерина - усиление болей в пояснично-крестцовой области при кашле и чиханье;

· симптом посадки - неспособность сесть в постели из положения лежа на спине без сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах.

На рентгенограмме позвоночника отмечаются уплощение поясничного лордоза, сужение межпозвонковой щели и другие признаки остеохондроза позвоночника.

Компъютерная томография лучше выявляет патологию костной ткани и позволяет диагностировать грыжу диска и стеноз позвоночного канала. Ядерно-магнитно-резонансная томография более чувствительна к изменениям мягких тканей, в частности, она хорошо выявляет изменения структуры диска (по изменению интенсивности сигнала от него), локализацию и размеры грыжи диска, позволяет исследовать состояние спинного мозга, конского хвоста, область межпозвонкового отверстия.

ТЕЧЕНИЕ. Стадия сильных болей продолжается 2 - 3 недели и выздоровление наступает спустя 1 - 1,5 месяца. В более тяжелых случаях боли сохраняются в течение нескольких месяцев. Нередко рецидивирующее течение с обострениями заболевания на протяжении многих лет.

ЛЕЧЕНИЕ. В острой стадии и в период обострения назначают покой и болеутоляющие средства. Больного следует уложить на непрогибающуюся постель, для чего под матрац кладут деревянный щит. Постельный режим необходимо соблюдать до исчезновения острых болей. В большинстве случаев хороший терапевтический эффект дает применение местного тепла (грелка, мешочек с горячим песком и т.д.). Показаны различные местные процедуры (растирание, горчичники, банки). Полезны мази со змеиным и пчелиным ядом, мази "Феналгон", "Эфкамон", "Фастум"-гель и др. Применяют, кроме анальгетиков (анальгин, баралгин, пентальгин и др), нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, ибупрофен, вольтарен, реопирин, диуретики (фуросемид, гипотиазид). В острый период хороший терапевтический эффект дают диадинамические токи на поясничную область или УФ-облучение в эритемных дозах на область поясницы, ягодицу, бедро и голень, а также иглорефлексотерапия. Может быть использовано орошение болевых зон хлорэтилом. Достаточно быстро снимают боль внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные гидрокартизоновые и новокаиновые блокады.

После стихания острых явлений переходят к лечению вытяжением: тракционная терапия на наклонной плоскости собственной массой тела больного, вытяжение в постели с помощью подручных средств, дозированное подводное вытяжение и вытяжение с помощью технических устройств. Эффективна мануальная терапия. Назначают и ЛФК. Проводят бальнеолечение - пресные, хвойные, родоновые, сероводородные ванны, а также аппликации парафина, грязелечение, индуктотермия, магниты.

В хронической стадии показано санаторно-курортное лечение ("Радон", Дятловский район, Поречье, Пятигорск, Славянск и др.). При затяжных болях назначают седативные препараты: сибазон, элениум, антидепрессанты. При стойком болевом синдроме и выраженных двигательных расстройствах возникает вопрос о применении хирургических методов лечения. Показанием к срочной операции может быть выпадение межпозвоночного диска с компрессией корешково-спинальной артерии и развитием тазовых нарушений, а также двигательных расстройств в виде вялых парезов и параличей.

 

Консервативное лечение неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.

 

Лечение больных с этим синдромом и с другими неврологическими осложнениями остеохондроза позвоночника должно быть комплексным.Лечебные мероприятия назначаются дифференцированно с учетом патоморфологического субстрата заболевания, ведущих клинических проявлений, давности и стадии заболевания.

Условно весь период заболевания можно разделить на острую, подострую стадии и стадию ремиссии.

В остром периоде показан покой (при резко выраженном болевом синдроме – постельный режим).

Целесообразно начинать лечение с назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам, индометацин, вольтарен, ибупрофен, реопирин), противоотечных (фуросемид, диакарб, гипотиазид), обезболивающих препаратов и миорелаксантов, а также больших доз витаминов группы В. При этой лекарственной комбинации учитываются основные патогенетические механизмы заболевания, ее применение уменьшает явление воспаления, отек, рефлекторный спазм мышц – тем самым уменьшается компрессия нервного корешка.

При выраженном болевом синдроме эффективны внутримышечное применение комбинированных препаратов, в состав которых входят дексаметазон, фенилбутазол, лидокаин, цианкобаламин, а также корешковая и эпидуральная блокады.

Может быть показанным вытяжение для уменьшения протрузии диска.

При поражении позвоночника на шейном уровне целесообразна иммобилизация с помощью воротника или специального приспособления, фиксирующего голову и шею (Hallo-west).

Параллельно с этими мероприятиями рекомендуются физиотерапевтическое обезболивание с помощью синусоидально-модулированных токов, переменного магнитного поля, ультразвуковой терапии, электрофоретическое введение анальгетиков.

После стихания болевого синдрома (подострая стадия заболевания) применяют физические методы лечения: гимнастику, мануальную терапию, физиотерапию, массаж.

Комплекс упражнений лечебной гимнастики в подострой стадии заболевания направлен на расслабление мышц, уменьшение сдавления пораженных межпозвонковых дисков и декомпрессию корешков спинного мозга, а в последующем – на укрепление мышечного корсета позвоночника. В этой стадии следует избегать вертикальных нагрузок на позвоночник II упражнений, вызывающих ротацию в пораженном сегменте как наиболее травмирующих межпозвонковый диск.

Часто применяемые физиотерапевтические процедуры (ультрасонотерапия, синусоидально-моделированные и диадинамические токи, лекарственный фонофорез) дают существенный терапевтический эффект, основанный на спазмолитическом, противовоспалительном, аналгезирующем влиянии физиотерапевтических факторов, потенциирующих действие лекарственных препаратов. Назначаются сосудистые препараты, спазмолитики и миорелаксанты, стимуляторы регенеративных процессов обмена веществ в межпозвонковых дисках. В отдельных случаях эффективно применение полиферментных препаратов (папаин, лекозим, карпазим). Ферменты, вводимые с помощью электрофореза, оказывают местное избирательное действие на соединительную ткань, в том числе самого диска и грыжевого выпячивания. Они вызывают лизис тканей грыжевого выпячивания, что приводит к уменьшению сдавления корешка нерва.

Комплексное лечение, включающее медикаментозное и физическое воздействие, более эффективно, оно позволяет быстрее добиться клинического результата. Для устранения радикулярных болей применяются также мануальная и рефлексотерапия.

В стадии ремиссии, когда на первый план выступает нарушение социально-бытовой адаптации (снижение силы мышц пораженной конечности, возникающие при физической нагрузке боли, затрудняющие деятельностьв определенной позе и т.д.), наступает стадия реабилитации. Проводимые лечебно-реабилитационные мероприятия направлены в первую очередь на преодоление стойких дефектов и профилактику рецидивов. Основу лечения составляют постоянное выполнение комплекса лечебной гимнастики и санаторно-курортное лечение.

 

Гипоталамический синдром (вегетативно-сосудистая форма): этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.

 

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

ЭТИОЛОГИЯ. Основные причины, вызывающие гипоталамический синдром:

1. Конституционально-приобретенный гипоталамический синдром – разрешающие или провоцирующие факторы (гормональные перестройки, стресс, введение некоторых психотропных препаратовили гормональных средств, аллергия, общие инфекции, сопровождающиеся гипертермией).

2. Текущее органическое поражение мозга (опухоль, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, радиационное поражение, апоплексия гипофиза, аутоиммунные заболевания).

3. Другие возможные причины:

· врожденные или приобретенные аномалии («пустое» турецкое седло и др);

· вторичный гипоталамический синдром при первичной патологии эндокринных желез.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ДИСФУНКЦИИ.

1. Нарушения терморегуляции (гипо-гипертермия, пойкилотермия).

2. Нарушения бодрствования и сна (гиперсомния, инсомния).

3. Вегетативные нарушения (кардиальные, легочные, желудочно-кишечные, вегетативные кризы, гипергидроз).

4. Нарушения водного обмена (несахарный диабет, эссенциальная гипернатриемия, гипонатриемия и др.).

5. Нарушение энергетического обмена (ожирение, истощение).

6. Нарушение репродуктивных функций (преждевременное половое созревание, гипогонадизм, галакторея, не связанная с кормлением, неконтролируемое сексуальное поведение).

7. Другие эндокринные нарушения.

8. Нарушения памяти.

9. Нарушения эмоционально-аффективной сферы (ярость и страх, апатия).

10. Гелолепсия.

11. Цефалгический синдром.

12. Снижение остроты зрения и дефекты полей зрения (аденомы гипофиза, глиомы зрительных трактов).

13. Диплопия, зрачковые нарушения.

Наиболее часто встречаются вегетативные нарушения в виде:

· кардиоваскулярного синдрома, который может проявляться:

а) изменением сердечного ритма (синусовой тахикардией или брадикардией, экстрасистолией и др.),

б) лабильностью артериального давления,

в) патологическими вазомоторными реакциями (бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, приливами, зябкостью кистей, стоп),

г) колющими, давящими, жгучими, пульсирующими болями в области сердца, которые, в отличие от стенокардии, не связаны с физической нагрузкой, более продолжительны, не уменьшаются при приеме глицерина,

д) проявлениями гипервентиляции (например, ощущением нехватки воздуха, парестезиями в периоральной области и дистальных отделах конечностей).

· гипервентиляционного синдрома - дыхательных расстройств в виде субъективных ощущений нехватки, неудовлетворенности вдохом, остановки дыхания, затруднения вдоха, ощущения заложенности в грудной клетке. Гипервентиляция нередко вызывает головную боль и предобморочные явления (пелена перед глазами, шум в голове, головокружение, резкая слабость), а также ощущение нереальности происходящего (дереализация). Частым проявлением гипервентиляции могут быть боли в области сердца и сердцебиения, иногда сопровождающиеся изменениями на ЭКГ, а также абдоминалгии, сочетающиеся с нарушением моторики желудочно-кишечного (усиленная периастальтика, отрыжка воздухом, тошнота).

· расстройства деятельности пищеварительного тракта, которые могут выражаться в нарушении аппетита, моторики пищевода, желудка или кишечника (синдром раздраженной кишики). Клинически они могут проявляться психогенной дисфагией, рвотой, тяжестью в эпигастрии, преходящими вздутиями живота, расстройством стула.

· нарушение потоотделения, которое обычно имеет форму гипергидроза – избыточной продукции пота, особенно на ладоня и подошвах. В тяжелых случаях пот буквально стекает с ладоней при малейшем волнении. Кисти становятся не только влажными, но и холодными. Во время сна избыточное потоотделение обычно прекращается.

· сексуальной дисфункции, проявляющейся нарушением эрекции или эякуляции у мужчин, вагинизмом или аноргазмией у женщин при сохранном или сниженном либидо и цисталгии, выражающейся в учащенном болезненном императивном мочеиспускании в отсутствие патологии мочеиспускательной системы или каких-либо изменений в моче.

· нарушения терморегуляции (гипертермии, ознобоподобного гиперкинеза, постоянного ощущения холода). Гипертермия может иметь постоянный или пароксизмальный характер. Постоянный субфебрилитет может сохраняться от нескольких недель до нескольких лет.

· вегетативно-сосудистых пароксизмов на фоне постоянных вегетативных расстройств, преимущественно во второй половине дня или ночью с продолжительностью от 15 - 20 мин до 2 - 3 ч и более. В зависимости от доминирования вегетативных расстройств кризы могут быть: симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными. При СИМПАТИКО-АДРЕНАЛОВОМ КРИЗЕ появляется или усиливается головная боль, возникают сердцебиение, онемение и похолодание конечностей, артериальное давление повышается до 150/90 - 180/110 мм. рт. столба, пульс учащается до 110 - 140 в минуту, отмечаются неприятные ощущения в области сердца, озноб, "гусиная кожа". У части больных температура тела повышается до 38 - 39 ⁰С, появляется возбуждение, двигательное беспокойство, страх смерти. ВАГОИНСУЛЯРНЫЕ КРИЗЫ проявляются ощущением жара в голове и лице, удушья, тяжестью в голове, иногда возникают неприятные ощущения в эпигастральной области, тошнота, замирание сердца, общая слабость, потливость, головокружение. При обследовании отмечаются урежение пульса до 45 - 50 в мин, снижение артериального давления до 80/50 - 90/60 мм рт. ст. Могут возникать позывы на дефекацию, усиление периастальтики кишечника, затрудняется вдох. Возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека Квинке. СМЕШАННЫЕ КРИЗЫ характеризуются сочетанием симптомов, типичных для симпатико-адреналового и вагоинсулярного кризов.

Для гипоталамических расстройств характерно длительное или хроническое течение с наклонностью к обострениям.

ЛЕЧЕНИЕ включает средства, избирательно влияющие на состояние симпатического и парасимпатического тонуса. Для снижения симпатического тонуса используют средства: центральные (резерпин, раунатин, аминазин) и периферические адренолитики, ганглиоблокаторы (бензогексоний, пентамин). Снижению симпатического тонуса способствует ограничение в питании белков и жиров, морской климат, углекислые ванны. Для повышения парасимпатического тонуса используют: холинолитики, антихолинэстеразные вещества (карбахолин, оксазил, калимин), препараты калия (оротат калия, панангин). Способствуют нормализации парасимпатического тонуса также пища, богатая углеводами, горный климат, сульфидные ванны низкой температуры (35 ⁰ С). К препаратам, действующим на оба отдела вегетативной нервной системы, обладающим адренолитической и холинолитической активностью, относят беллоид, беллатаминал, белласпон и др. Все препараты применяются в межприступном периоде болезни и направлены на ликвидацию признаков раздражения. В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии стойкую ремиссию удается получить путем назначения a - адреноблокаторов (пирроксана 0,015 - 0,03 г 2- 3 раза в день), рассасывающие, мочегонные, противовоспалительные препараты, лечение основного заболевания, если гипоталамический синдром является вторичным (дезинтоксикационная терапия - глюкоза, изотонический раствор и т. д.), общеукрепляющие средства (витамины группы В, С, препараты кальция), десенсибилизирующие средства.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИХ КРИЗАХ.

В случае симпатико-адреналового криза больному придают удобное положение, способствующее расслаблению мускулатуры. Дыхание должно быть глубоким и несколько замедленным. Назначают: пирроксан 1 - 2 мл 1% раствора в/мыш., седуксен 0,5% раствор - 2 мл, супрастин 2% -1 мл, валокордин, капли Зеленина внутрь по 20 - 30 капель, при повышенном артериальном давлении - сосудорасширяющие и гипотензивные (дибазол 1% - 1 - 2 мл в/мыш или 0,02 г внутрь, папаверин 2% - 2 мл в/мыш или 0,02 - 0,04 г внутрь, эуфиллин 24% - 1 мл в/мыш). При повышенном артериальном давлении в сочетании с аритмиями сердца необходимо назначать внутрь анаприлин 10 - 20 мг 2 - 3 раза в день. В среднем и пожилом возрасте предпочитают клофелин 0,075 - 2 раза в день. Особенно эффективно сочетанное воздействие В- адреноблокаторов (тразикор) с салуретиками (фуросемид и др.) и сосудорасширяющими средствами. При парасимпатическом кризе лечебные мероприятия сходны с теми, что проводят при симпатико-адреналовом кризе. Используют средства, повышающие артериальное давление (кофеин, кордиамин), при выраженной вестибулярной симптоматике – бетагистин, церукал.

Для предупреждения кризов применяют две группы препаратов, которые оказывают специфическое противокризовое действие: антидепрессанты (амитриптилин) и бензодиазепины (альпрозолам, клоназепам).

 

Мигрень: этиология, патогенез, основные клинические формы, диагностика, лечение. Купирование мигренозного статуса.

 

Особый вид головной боли. Основным фактором является конституциональное предрасположение к ней, которое часто бывает наследственным, однако окончательно причина заболевания не выяснена. В основе приступа лежат ангионевротические расстройства.

Выделяют четыре стадии механизма развития мигренозного приступа. Под влиянием ряда причин: эндокринных сдвигов (менструация), перегревания на солнце, гипоксии, нарушений сна, нервно-психического напряжения и др. - возникает ангиоспазм в вертебро-базиллярной или каротидной системе. Особенно часто при этом страдают задняя мозговая артерия, артерия сетчатки и височная артерия. Появляется ряд симптомов как следствие ангиоспазма: выпадение полей зрения, фотопсии, онемение одной конечности. Это продромальная стадия. Затем наступает вторая стадия: выраженная дилатация артерий, артериол, вен, венул, особенно в ветвях наружной сонной артерии (височная, затылочная и средняя оболочечная). Амплитуда колебаний стенок расширенных сосудов резко возрастает, что ведет к раздражению заложенных в стенках сосудов рецепторов, и появляется сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость и наступает отек стенок сосудов. Обычно в это время возникает контрактура мышц скальпа и шеи, что приводит к значительному усилению притока крови к мозгу. Происходят сложные биохимические изменения: из тромбоцитов выделяются серотонин, гистамин и протеолитические ферменты. Под влиянием гистамина и серотонина увеличивается проницаемость капилляров, что способствует транссудации плазмокининов. Вследствие выделения серотонина почками содержание его в крови резко падает. В результате уменьшается тонус артерий при одновременном сужении капилляров, что способствует пассивному расширению артерий и вновь приводит к цефалгии (третья стадия мигрени). Приступ заканчивается наступлением сна, может быть общая слабость, недомогание. Постмигренозный синдром является четвертой стадией заболевания.

КЛИНИКА. Выделяют три основных вида мигрени:

* классическую (10%);

* атипичную (85%);

* ассоциированную (5%).

КЛАССИЧЕСКАЯ (ОФТАЛЬМИЧЕСКАЯ) форма мигрени обычно начинается с предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда нарушается мышление, затрудняется концентрация внимания и др. Аура длится от несколько минут до получаса, иногда до 1 - 2 дней, после чего возникают головная боль, тошнота и рвота. Головная боль достигает максимума в период от получаса до 1 часа и продолжается не более 6 часов. Боль имеет пульсирующий характер, локализуется в лобно-височной области с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются побледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, повышенная саливация, тошнота, рвота. На высоте приступа чаще отмечается расширение и напряженность височной артерии.

АТИПИЧНАЯ (ОБЫКНОВЕННАЯ) МИГРЕНЬ - боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на лоб, висок и затылочно-шейную область. Особенностью этой формы является то, что головная боль часто появляется во время сна или вскоре после пробуждения, продолжается долго (16 - 18 часов). Нередко развивается мигренозный статус, который может длиться несколько суток. Во время беременности приступы мигрени прекращаются.

АССОЦИИРОВАННАЯ МИГРЕНЬ - цефалгический синдром сочетается с преходящими или относительно стойкими неврологическими дефектами в виде гемипарезов, парезов отдельных наружных мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых нарушений или с выраженными психическими расстройствами. В основе этой формы возможно лежит артериальная или артериовенозная мальформация.

ЛЕЧЕНИЕ:

· ацетилсалициловая кислота и ее производные, седальгин, пенталгин, спазмовералгин, парацетамол. При назначении указанных препаратов следует помнить о противопоказаниях к назначению ацетилсалициловой кислоты и ее производных: наличие заболеваний желудочно-кишечного тракта, склонности к кровотечениям, повышенной чувствительности к салицилатам и аллергии;

* препараты спорыньи (эрготамин), обладающие мощным вазоконстрикторным действием на гладкую мускулатуру стенок артерий;

* препараты серотонинового ряда (суматриптан (имигран), метисергид).

* нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): индометацин, метиндол, ибупрофен;

* психотропные препараты: трициклические анитидепрессанты - амитриптилин, пиразидол, клоназепам, антелепсин, кассадан (альпрозалам);

* вазоактивные препараты, улучшающие микроциркуляцию: трентал, сермион, ноотропы и др.

Кроме медикаментозной терапии, целесообразно проводить рациональную психотерапию, аутотренинг, иглотерапию, ЧЭНС, биологическую обратную связь, массаж, изометрическую релаксацию, ЛФК.

Необходимо соблюдение диеты: регулярное питание с исключением из рациона продуктов, содержащих тирамин: шоколад, какао, орехи, цитрусовые, бобы, томаты, сельдерей, сыры, сухие красные вина, шампанское, пиво.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ МИГРЕНОЗНОМ СТАТУСЕ.

Больному необходим покой. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту. Внутривенно вводят реланиум 0,5% - 2 мл с 20% - 2 мл раствором кофеин-бензоата натрия. Наиболее эффективным действием обладают препараты спорыньи, в, частности, эрготамина гидротартрат (внутрь и сублингвально по 1 – 2 таблетки (1 – 2 мг) или подкожно по 1 мл 0,05% раствора). Благоприятное воздействие оказывает горчичники на заднюю поверхность шеи, смазывание висков ментоловым карандашом, горячие ножные ванны, горячий (иногда холодный) компресс на голову.

 

Болезнь Меньера. Вестибулярный нейронит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота)

Обычно болезнь Меньера - процесс односторонний, в 10—15% случаев — двусторонний.

Болезнь Меньера развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек. Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует.

Преобладающий возраст развития болезни Меньера - 30-50 лет.

Классификация болезни Меньера

· Классическая форма болезни Меньера — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)

· Кохлеарная форма болезни Меньера — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)

· Вестибулярная форма болезни Меньера — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15—20% случаев).

Причины болезни Меньера

Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и повышения давления внутри лабиринта) на различные повреждения

· Нарушения водно-солевого обмена

· Аллергические заболевания

· Эндокринные заболевания

· Сосудистые заболевания

· Вирусные заболевания

· Сифилис

· Нарушение функции эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка

· Деформация клапана Баста

· Закупорка водопровода преддверия

· Снижение воздушности височной кости.

В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания нарушением функции нервов, иннервирующих сосуды внутреннего уха.

Проявления болезни Меньера

· Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха).

· Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха

· Головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 минут до нескольких часов

· Шум в ушах

Приступы головокружения возникают среди полного здоровья, сопровождаются тошной, иногда рвотой. Как правило, в момент приступа усиливаются шум в больном ухе, возникает ощущение заложенности и оглушения. Объективным признаком приступа является спонтанный нистагм, который исчезает вскоре после окончания приступа. В момент приступа равновесия нарушено, нередко значительно, больные стараются принять горизонтальное положение, чаще с закрытыми глазами. Любая попытка изменить позу приводит к ухудшению состояния и усилению тошноты и рвоты.

Приступы возникают в любое время дня, но чаще ночью или утром. Провоцирующим моментом может быть физическое или психическое перенапряжения. Иногда больные ощущают приближение приступа за несколько часов или даже дней. Предвестником его часто является усиление шума в ухе или легкое нарушение равновесия. Приступы могут повторяться с различной частотой.

У большинства больных четко прослеживается фазность заболевания: чередование частых приступов с периодами благополучия. В фазе обострения в течение нескольких недель приступы могут повторяться неоднократно; в промежутках между ними вестибулярные расстройства полностью не исчезают, а только стихают. В период ремиссии, продолжающееся в течение нескольких месяцев и даже лет, состояние улучшается и больные становятся трудоспособными. Однако с течением времени приступы становятся тяжелее и даже в период ремиссии сохраняются общая слабость, легкие расстройства равновесия, ощущение тяжести в голове.

Для тяжёлых приступов болезни Меньера характерны следующие проявления: тошнота и рвота, бледность, выраженная потливость, снижение температуры тела, потеря способности сохранять равновесие, выраженность проявлений усиливается при движении.

Диагностика болезни Меньера

Диагностика болезни Меньера осуществляется лор-врачом. Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичными проявлениями.

· Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы

· Исследование функций щитовидной железы

· Исследование показателей жирового обмена.

· Отоскопия

· Исследование слуха

· Исследование вестибулярного аппарата

· Визуализация — магнитно-резонанская томография для исключения невриномы слухового нерва.

Лечение болезни Меньера

· Обычно при болезни Меньера показано амбулаторное лечение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют

· Физическая активность ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период

· Диета в лечении болезни Меньера: ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов

· Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств

· Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание

· Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением

· Препараты выбора при приступе (один из препаратов): атропин, диазепам, скополамин. В межприступный период - меклозин по 25—100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов, фенобарбитал или диазепам, дименгидринат, прометазин, дифенгидрамин, гидрохлоротиазид вместе с препаратами калия, димефосфон.

При приступе головокружения рекомендуется лечь и держать голову спокойно, без движений, пока не пройдет приступ. Для уменьшения проявления приступа головокружения могут использоваться антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, фенкарол, диазолин и т. д.). Для уменьшения тошноты и рвоты во время приступа применяются противорвотные средства — такие как церукал и другие.

При неэффективности консервативного лечения симптомов болезни Меньера, применяется хирургическое вмешательство. Цель хирургического лечения при этой болезни заключается в том, чтобы устранить ее проявления, не повреждая при этом структуру пораженного уха.

В тяжелых случаях выраженного головокружения, которое не устраняется медикаментозными средствами, применяется хирургическое разрушение вестибулярного аппарата внутреннего уха (лабиринтэктомия) либо путем введения в него антибиотиков (химическая абляция). Так как эти методы приводят к глухоте, они являются средствами отчаяния и применяются в самом последнем случае.

Прогноз при болезни Меньера

В большинстве случаев консервативная терапия болезни Меньера эффективна, но в 5—10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Вести­бу­ляр­ный нейро­нит

это по­раже­ние ве­сти­бу­ляр­ного нер­ва про­яв­ляюще­е­ся вне­зап­ным и про­должи­тель­ным при­ступом си­с­тем­ного го­ло­во­круже­ния, сопро­вож­дающего­ся тош­но­той.

За­бо­ле­ва­нию может пред­ше­ство­вать ре­спи­ра­тор­ная ви­рус­ная инфекция. Го­ло­во­круже­ние обыч­но уси­ли­ва­ет­ся при движе­ни­ях го­ло­вы и уменьша­ет­ся при фик­сации взо­ра. Ха­рак­те­рен спон­тан­ный ни­с­тагм, быст­рая фа­за ко­то­рого направ­ле­на в сто­ро­ну здо­ро­вого уха. Мнимое враще­ние пред­ме­тов во­круг боль­ного та­кже в типич­ном слу­чае направ­ле­но в сто­ро­ну здо­ро­вого уха. В по­зе Ром­берга боль­ной от­к­ло­ня­ет­ся в сто­ро­ну по­ражен­ного уха. Слух не снижа­ет­ся, при нев­ро­логи­че­ском ис­сле­до­ва­нии не выяв­ляют­ся симп­томы, ука­зы­вающие на по­раже­ние ство­ла или других от­де­лов го­лов­но­го моз­га.

Кос­вен­ные при­з­на­ки ве­сти­бу­ляр­ного нейро­ни­та мож­но выявить при ис­поль­зо­ва­нии МРТ го­лов­но­го моз­га с вы­со­кой степе­нью раз­реше­ния.

Этиология, патогенез

За­бо­ле­ва­ние чаше раз­ви­ва­ет­ся в воз­ра­с­те 30—60 лет, муж­чи­ны и женщи­ны бо­леют оди­на­ко­во ча­сто. За­бо­ле­ва­ние обу­с­ло­в­ле­но из­би­ра­тель­но ви­рус­ным (ви­рус про­стого герпе­са 1-го типа) или инфекци­он­но-ал­лерги­че­ским по­раже­ни­ем ве­сти­бу­ляр­ного нер­ва.

Причина вестибулярного нейронита не известна. Предполагается вирусная или инфекционно-аллергическая этиология (как и при параличе Белла), однако убедительных доказательств этого нет. В пользу вирусной этиологии (чаще всего вирус простого герпеса первого типа) вестибулярного нейронита свидетельствуют нередкое развитие заболевания после перенесенной респираторной вирусной инфекции, эпидемический характер болезни с пиком заболеваемости, приходящимся на конец весны и начало лета, а также описанные в литературе случаи одновременного заболевания нескольких членов семьи. Роль вируса герпеса подтверждают случаи развития герпетического энцефалита при вестибулярном нейроните. Вестибулярный нейронит является скорее синдромом, нежели отдельной нозологической формой.
При вестибулярном нейроните обычно поражается верхняя ветвь вестибулярного нерва, иннервирующая горизонтальный и передний полукружные каналы, а также эллиптический мешочек преддверья лабиринта, на что указывает нередкое сочетание вестибулярного нейронита с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением, которое обычно обусловлено отолитиазом заднего полукружного канала, иннервируемого нижней ветвью вестибулярного нерва. Значительно реже встречается поражение нижней ветви вестибулярного нерва.

Симптомы

Дли­тель­ность го­ло­во­круже­ния ко­леб­лет­ся от не­скольких ча­сов до не­скольких су­ток. По­с­ле пре­краще­ния го­ло­во­круже­ния боль­ные на про­тяже­нии не­скольких су­ток или не­дель про­должают ис­пыты­вать не­устой­чи­вость. У многих боль­ных быст­рые движе­ния го­ло­вой могут вы­зы­вать ос­цил­лоп­сию и лег­кую не­устой­чи­вость в те­че­ние дли­тель­ного време­ни по­с­ле пе­ре­не­сен­ного ве­сти­бу­ляр­ного нейро­ни­та. У ча­сти боль­ных, пе­ре­несших ве­сти­бу­ляр­ный нейро­нит, жа­ло­бы на го­ло­во­круже­ние от­ражают раз­вивше­е­ся со­ма­тоформ­ное рас­стройство.

Диагноз

Ос­но­вы­ва­ет­ся на типич­ной кли­ни­че­ской кар­тине за­бо­ле­ва­ния: острое и от­но­си­тель­но дли­тель­ное (от не­скольких ча­сов до не­скольких су­ток) ве­сти­бу­ляр­ное го­ло­во­круже­ние, сопро­вож­дающе­е­ся не­устой­чи­во­стью, го­ри­зон­таль­ным или го­ри­зон­таль­но-ро­та­тор­ным спон­тан­ным ни­с­таг­мом с осв­ди­лоп­си­ей, тош­но­той и рво­той. Ди­аг­ноз мож­но под­твер­дить с помощью ка­ло­ри­че­ской про­бы, выяв­ляющей ве­сти­бу­ляр­ную гипо­рефлек­сию или арефлек­сию на сто­роне по­раже­ния. При ред­ко встре­чающем­ся по­раже­нии ниж­ней вет­ви ве­сти­бу­ляр­ного нер­ва ка­ло­ри­че­ская про­ба от­рица­тель­ная, поэтому ди­аг­ноз под­тверж­дают изме­не­ния выз­ван­ных ве­сти­бу­ляр­ных по­тенци­а­лов.

Лечение Направ­ле­но на уменьше­ние го­ло­во­круже­ния, тош­но­ты и рво­ты (симп­то­ма­ти­че­ское ле­че­ние) и уско­ре­ние ве­сти­бу­ляр­ной компен­сации.

Симп­то­ма­ти­че­ское ле­че­ние вклю­ча­ет ис­поль­зо­ва­ние ве­сти­бу­ляр­ных супрес­сан­тов: дименгид­ри­на­та (драмин), ме­то­к­лопрами­да (це­ру­кал), бен­зо­ди­а­зепи­но­вых тран­к­ви­ли­за­то­ров (ди­а­зепам) или фе­но­ти­а­зи­нов (тиэтилпе­ра­зин). При рво­те ис­поль­зуют па­рен­те­раль­ный путь вве­де­ния препа­ра­тов (ди­а­зепам внут­римышеч­но, ме­то­к­лопо­амид внут­римышеч­но, тиэтилпе­ра­зин внут­римышеч­но). Вести­бу­ляр­ные супрес­сан­ты ре­комен­дуют ис­поль­зо­вать не бо­лее 3 дней, по­скольку они за­мед­ляют ве­сти­бу­ляр­ную компен­сацию.

Имеют­ся дан­ные об эффек­тив­но­сти ме­тил пред­ни­зо­ло­на (в на­чаль­ной до­зе 100 мг с по­сле­дующим ее сниже­ни­ем на 20 мг каж­дые 3 сут) в от­ноше­нии вос­ста­но­в­ле­ния ве­сти­бу­ляр­ной функции. Для уско­ре­ния вос­ста­но­в­ле­ния ве­сти­бу­ляр­ной функции ре­комен­ду­ет­ся ве­сти­бу­ляр­ная гим­на­сти­ка, вклю­чающая упраж­не­ния, при ко­то­рых движе­ния глаз, го­ло­вы и ту­ло­вища при­во­дят к сен­сор­ному рас­согла­со­ва­нию. Для уско­ре­ния ве­сти­бу­ляр­ной компен­сации в со­че­та­нии с ве­сти­бу­ляр­ной гим­на­сти­кой мож­но ис­поль­зо­вать бе­тага­стин (бе­та­серк) до 48 мг/сут­ки, та­на­кан по 120—240 мг в сут­ки в те­че­ние 1 ме­ся­ца и бо­лее.

 

Прогрессирующие мышечные дистрофии: классификация, формы, клиника, диагностика, лечение.

 

Это наиболее обширная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. В зависимости от характера первичных изменений условно различают ПМД:

* первичные формы (миопатии);

* вторичные формы (амиотрофии): спинальные; невральные.

Патогенез ПМД неясен. Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения ПМД с позиции первичного, генетически детерминированного дефекта в нервах, сосудах либо в мембранах клеток.

ПЕРВИЧНЫЕ ФОРМЫ ПМД (МИОПАТИИ).

Характерно постепенное нарастание атрофий и слабости мышц верхних и нижних конечностей, преимущественно проксимальных отделов, лица, шеи, туловища. Поражение мышц конечностей и туловища приводит к затруднению передвижения (раскачивающаяся - "утиная" походка), к оттопыриванию лопаток ("крыловидные лопатки"), выпячиванию живота ("лягушачий живот"), к сужению талии больного ("осиная талия"). Вследствие распространения процесса на лицевые мышцы больной не может наморщить лоб, плотно закрыть глаза ("миопатическое лицо"). При смехе и улыбке углы рта чрезмерно растягиваются ("поперечная улыбка"). Больные не могут встать со стула без помощи рук; для того, чтобы подняться с пола, они вынуждены встать сначала на четвереньки, затем выпрямить ноги и постепенно, поочередно упираясь руками в голени, колени и бедра, поднять туловище. Наряду с атрофичными мышцами могут наблюдаться псевдогипертрофии некоторых мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Особенно часто увеличиваются в размерах икроножные мышцы. Избирательность поражения (проксимальные отделы страдают больше дистальных) постепенно приводит к образованию деформации и контрактур в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, в пальцах рук. Симптомов органического поражения нервной системы не бывает. Наблюдаемое снижение, а затем и исчезновение сухожильных рефлексов обусловлено мышечными атрофиями. Чувствительность, координация движений, тазовые функции сохранены. Имеют место разнообразные вегетативные нарушения - цианоз кистей и стоп, повышенная потливость и похолодание конечностей, асимметрии кожной температуры и др. Нередко вследствие вовлечения гладких мышц отмечаются изменения внутренних органов: расширение и глухость тонов сердца, затруднение внешнего дыхания, вялая перистальтика кишечника и др.

В зависимости от возраста, начала заболевания, преимущественного поражения различных групп мышц, его течения различают следующие формы миопатий:

* псевдогипертрофическая форма Дюшена;

* ювенильная (поясноконечностная) форма Эрба-Рота;

* плечелопаточно - лицевая форма Ландузи - Дежерина;

* офтальмоплегическая;

* лопаточно-перонеальная Давиденкова;

* дистальная.

Диагностика основана на данных анамнеза, клиники и дополнительных исследованиях. О миопатии свидетельствует анамнез - случаи заболевания в семье пробанда. Кроме того, у кровных родственников больных миопатией обнаруживаются признаки дисплазии: нерезко выраженные атрофии мышц, гипорефлексия, укорочение или уплотнение отдельных мышц, широкое стояние лопаток, шестипалость, аномалии костного скелета. Типично начало заболевания в детском или юношеском возрасте, проксимальный тип распределения атрофии, данные биохимических исследований. Повышена активность ряда ферментов - креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы. В крови и мышцах увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислоты, уменьшен уровень лимонной кислот в крови. Эти показатели рассматриваются как весьма характерные биохимические особенности, свойственные всем формам миопатии. Важны также данные электромиографического исследования - констатируется снижение амплитуды биопотенциалов, полифазность и укорочение длительности одиночного потенциала.

 

Нейрогенные амиотрофии: классификация, клиника, диагностика, лечение.

 

СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ВЕРДНИГА-ГОФМАНА.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Обнаруживается недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизация передних корешков, аналогичные изменения в двигательных ядрах и корешках Y, YI, YII, IX, X, XI, XII черепных нервов. В скелетных мышцах нейрогенные изменения характеризуются "пучковой атрофией", чередованием атрофированных и сохраненных пучков мышечных волокон.

КЛИНИКА. Различают три формы заболевания:

* врожденную;

* раннюю детскую;

* позднюю детскую.

При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С первых дней жизни выражены генерализованная мышечная гипотония и снижение либо отсутствие сухожильных рефлексов. Рано определяются бульбарные расстройства, проявляющиеся вялым сосанием, слабым криком, фибрилляциями языка, снижением глоточного рефлекса. Заболевание сочетается с костно-суставными деформациями: сколиозом, воронкообразной грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие статических и локомоторных функций резко замедлено. Снижен интеллект. Часто наблюдаются врожденные пороки развития: врожденная гидроцефалия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренных суставов, косолапость и др.

Течение быстро прогрессирующее, злокачественное. Летальный исход наступает до 9-летнего возраста. Одной из основных причин смерти являются тяжелые соматические расстройства (сердечная и дыхательная недостаточность), обусловленные слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением участия ее в физиологии дыхания.

При ранней детской форме первые признаки болезни возникают на втором полугодии жизни. Заболевание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями, фибрилляциями языка, мелким тремором пальцев, сухожильными контрактурами. Мышечный тонус, сухожильные рефлексы снижаются. В поздних стадиях возникают генерализованная мышечная гипотония, явления бульбарного паралича.

Течение злокачественное, летальный исход наступает к 14 - 15 годам жизни.

При поздней форме признаки болезни возникают в 1,5 - 2,5 года. Заболевание начинается незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными. Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка - они ходят, сгибая ноги в коленях (походка "заводной куклы"). Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц ног, в дальнейшем сравнительно медленно переходят на проксимальные группы мышц рук, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы - фибрилляции и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Сухожильные рефлексы угасают на ранних стадиях болезни. Костно-суставные деформации развиваются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки.

Течение злокачественное, но мягче. Больные живут до 20 - 30 лет.

Диагностика. Аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее начало, наличие диффузных атрофий с преимущественной локализацией в проксимальных группах мышц, генерализованная мышечная гипотония, фасцикуляции, фибрилляции языка, отсутствие псевдогипертрофий, прогредиентное, злокачественное течение, данные электромиографии и морфологии скелетных мышц, выявляющие денервационный характер изменений.

 

Пароксизмальные миоплегии. Миотонии. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

Наследственные пароксизмальные миоплегии – группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся внезапными приступами мышечной слабости и плегиями. Наиболее распространенными из наследственных пароксизмальных миоплегии являются гипо-, гипер– и нормокалиемическая формы. Патогенез неясен. Предполагается генетически детерминированный дефект мембраны сарколеммы, нарушающий проницаемость для ионов натрия и калия,

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля). Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 6—15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом. Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.

Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2—2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.

Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегин (болезнь Гамсторп). Заболевание описано И.Гамсторп в 1956 г. Наследуется по аутссомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 1—5 лет. Симптоматика сходна с пароксизмами при гипокалиемической форме и характеризуется внезапным развитием мышечной слабости, плегиями, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30—40 мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6—7 ммоль/л. Частота приступов вариабельна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные периоды неврологическая симптоматика отсутствует. Провоцирующими факторами являются голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление.

Лечение. Диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством калия. Вводят 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно; 20 мл 10 % раствора хлорида кальция внутривенно.

Нормокалиемический (периодический) паралич. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется до 10-летнего возраста. Особенностью ее является сравнительно медленно (в течение нескольких суток) пароксизмально нарастающая умеренная слабость в мышцах туловища, конечностей и в жевательной мускулатуре, а также медленный (1—2 нед) регресс симптоматики. Провоцирующими факторами являются продолжительный сон, длительное пребывание в одной позе, переохлаждение.

Лечение. Диета, богатая поваренной солью. Назначают ацетазоламид (диакарб).

Течение. Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно поставленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной терапии благоприятный.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа, особенностей клинической картины, с учетом возраста, в котором начинается заболевание, времени возникновения пароксизма (ночью, утром, днем, в неопределенное время), степени выраженности мышечной слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих факторов, данных лабораторного биохимического исследования (содержание биоэлектрической активности мышц).

Дифференцировать заболевание следует от миоплегий, развивающихся в результате первичных эндокринных заболеваний, – тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), болезни Аддисона и др.

Лечение. Показана диета, богатая поваренной солью. Назначают диакарб.

Миотонии

Миотонии – гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.

Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы.

Врожденная миотония (болезнь Лейдена—Томсена). Заболевание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на наследственную природу болезни на примере своей семьи (дети и многие родственники – 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали миотонией).

Частота 0,3—0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола.

Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций—тропонин—актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.

Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон.

Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз-личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция).

Дифференцировать заболевание следует от других форм миотоний, иногда – от псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий.

Лечение. Назначают дифенин (по 0,1—0,2 г 3 раза в день в течение 2—3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2—3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее влияние на моно– и полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран. Целесообразны физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием, лечебная гимнастика.

Дистрофическая миотония Россолимо—Штейнерта—Куршмана. Заболевание впервые описано Г. И. Россолимо в 1901 г., а впоследствии Штейнертом и Куршманом в 1912 г. Частота 2,5—5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез. Неясен. Предполагается первичный дефект мембран.

Патоморфология. Методом световой микроскопии обнаруживают сочетание атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, разрастание соединительной ткани, замещение мышечной ткани жировой и соединительной. При электронной микроскопии определяются изменение размеров митохондрий, деструкции миофибриллярного аппарата, саркоплазматической сети.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10—20-летнем возрасте. Характерно сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых нарушений. Миотонический симптомокомплекс, как и при врожденной миотонии Томсена, проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью. Степень выраженности миотонического феномена в поздних стадиях болезни при выраженной дистрофии мышц ослабевает. Миопатический синдром характеризуется патологической мышечной утомляемостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полуопущены, ноги и руки сужены в дистальных отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксимальных групп мышц с компонентом «утиной». Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы рано угасают. Нейроэндокринные расстройства многообразны. Наиболее выражены изменения в гонадах. У мужчин часто наблюдаются крипторхизм, снижение либидо, импотенция, у женщин – нарушения менструального цикла. У многих больных отмечаются раннее облысение, истончение и сухость кожи. Сердечно-сосудистые расстройства постоянны. Имеются полная или частичная блокада ножек пучка Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия.

Заболевание медленно прогрессирует.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники (сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых нарушений), результатов глобальной электромиографии (миотоническая реакция), биохимического исследования крови (инсулинорезистентность).

Дифференцировать заболевание следует от врожденной миотонии Томсена, других миотонических форм, прогрессирующих мышечных дистрофий – дистальной миопатии, невральной амиотрофии.

Лечение. Как и при врожденной миотонии, положительный эффект дают дифенин, диакарб. Показано применение анаболических стероидов (ретаболил, неробол, метиландростендиол). В диете следует уменьшить содержание калия.

 

Наследственные атаксии (болезнь Фридрейха, атаксия Мари, семейный спастический паралич Штрюмпеля). Патоморфология, клиника, диагностика, лечение.

 

НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ-ТУТА.

Частота 1:500000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями "пучковой" атрофии мышечных волокон.

КЛИНИКА. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15 - 30 лет, реже в дошкольном возрасте. Характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах ног. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте ("симптом топтания"). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезий, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричные. Поражается перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофий ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму "перевернутых бутылок" или "ног аиста". Стопы деформируются, становятся "выеденными" с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук - мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются позже. Ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлекс с трех-двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства объективно определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу (тип "перчаток" и "носков"). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз стоп и кистей, гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.

Течение медленно прогрессирующее. Прогноз благоприятен.

Диагностика. Тип наследования, атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение, результаты электромиографии (снижение скорости проведения по периферическим нервам), биопсия нервов.

ЛЕЧЕНИЕ ПМД. Применяют витамины группы В, С Е, а также АТФ, церебролизин, ноотропил, энцефабол, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лецитин, глутаминовая кислота, ретаболил. Положительный эффект дают антихолинэстеразные препараты (прозерин, местинон, галантамин). Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, трентал, пармидин. Наряду с медикаментозной терапией применяют ЛФК, массаж, электрофорез лекарственных средств (прозерин, кальция хлорид), диадинамические токи, синусоидальные модулированные токи, электростимуляция, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапия. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей.

СЕМЕЙНАЯ АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА.

Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

КЛИНИКА. Начало заболевания относится к 6 - 15-летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая походка. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на руки и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Нарушается почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередко патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10 - 15 лет с момента его развития.

Диагностика. Заболевание распознается на основании характерных симптомов - деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы, флексия концевых фаланг), позвоночника, поражения миокарда, эндокринных расстройств.

ЛЕЧЕНИЕ. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, ЛФК, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.

Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба—Шарко—Штрюмпеля».

Этиология и патогенез. Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.

Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева—Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.

В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничивать от спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, опухолей спинного мозга и других патологических процессов различной этиологии, вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенерации. Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны ремитирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или асимметрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания. В отличие от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухолей и синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии имеют значение сегментарные расстройства чувствительности, асимметрия поражения конечностей, наличие блока субарахноидального пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции, характерные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной. Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).

Течение и прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной системы.

Лечение. Симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

 

Гепатоцеребральная дистрофия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ.

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени.

Этиопатогенез. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церуллоплазмина, входящего в состав L₂-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке.

КЛИНИКА. Складывается из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных нарушений: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого нарушения походки, глотания и речи. Параллельно возникают гиперкинкзы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Выделяют 4 формы гепатоцеребральной дистрофии:

* ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма - наиболее злокачественная по течению. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы;

* дрожательно-ригидная и дрожательная форма, проявляющаяся в более позднем возрасте (17 - 20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания. Часто отмечаются выраженные изменения психики;

* экстрапирамидно-корковая форма - отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпиприпадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности;

* абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Диагностика. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина, гипопротеинемия, гиперкупрурия и гипераминоацидурия. Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения. Патогномоничным признаком является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии роговой оболочки.

ЛЕЧЕНИЕ. Основным методом лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и Д-пеницилламин (купренил, артамин). Дозы подбираются индивидуально. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функцию печени и специальной диетой с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков.

 

Хорея Гентингтона: патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Малая хорея.

 

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА.

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота болезни от 2 до 7 случаев на 100000 населения. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества - повышение содержания железа, а в эритроцитах - уровня магния. Не исключаются нарушения допаминового обмена. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов.

Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином.

 

Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, диагностика. Вторичный паркинсонизм.

 

Заболевание впервые описано английским врачом Джеймсом Паркинсоном, который назвал его дрожательным параличом. В 1877 г. Жан Мартен Шарко дополнил клиническую характеристику болезни. Заболевание встречается у 60—140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Патоморфология. Основные патологоанатомические изменения при паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.

Клинические проявления. Основной клинический синдром – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».

Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма; ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную. Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда-Якоба. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.

Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано, что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить прогрессирование заболевания. В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лечение леводопой в настоящее время замедляет течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в основе заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не изученный нейропатологический процесс.

Лечение болезни Паркинсона.

Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.

В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.

 

 

Миастения: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение.

 

Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически.

В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении.

Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания.

Локальная форма миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма).

 

Лечение миастении. Миастенический и холинергический криз: патогенез, клинические проявления, неотложная помощь.

Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника.

Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.

 

 

Общие принципы нейрохирургических операций. Трепанация черепа. Пункция желудочков, показания.

 

Операции на черепе и головном мозге

Показаниями к операции на мозге могут быть различные заболевания: опухоли, аневризмы сосудов мозга, внутримозговые гематомы, травматические повреждения черепа и мозга, уродства, некоторые паразитарные и воспалительные заболевания и ряд других.

Операции на черепе и мозге различаются в зависимости от характера доступа и степени радикальности хирургического вмешательства. Кроме того, они могут быть диагностическими и лечебными.

Хирургические доступы

Фрезевые отверстия. Небольшие отверстия в черепе, обычно диаметром 1,5—2 см, делают в основном для выполнения диагностических исследований: обнаружения интракраниальной гематомы при черепно-мозговой травме, для пункции мозга с целью получения фрагмента патологической ткани для гистологического исследования или для пункции желудочков мозга.

Фрезевые отверстия накладываются в типичных местах через небольшие кожные разрезы. Для выполнения этой операции используются различные трепаны, наиболее распространенными являются механические, электро– и пневмотрепаны. Фрезы, с помощью которых накладываются отверстия в черепе, различаются по своему устройству и размеру. В отдельных случаях применяют так называемые корончатые фрезы, которыми выпиливают в костях черепа кружок, который после завершения операции может быть уложен на место.

Краниотомия (трепанация черепа). Различают резекционную и костно-пластическую трепанацию черепа.

Резекционная трепанация– заключается в удалении участка черепа. С этой целью накладывается фрезевое отверстие, которое затем расширяется с помощью костных кусачек до нужных размеров. Резекционная трепанация обычно производится с целью декомпрессии мозга при черепно-мозговой травме, если внутричерепное давление резко повышено, или при многооскольчатом переломе, не позволяющем сохранить целостность кости. Кроме того, к резекционной трепанации прибегают при операциях на задней черепной ямке. Резекция кости в этой области технически проще, чем костно-пластическая трепанация. При этом мощный слой затылочных мышц надежно защищает структуры задней черепной ямки от возможных повреждений, а сохранение кости в этих случаях не столь важно, как при операциях на полушариях большого мозга при супратенториальных процессах.

Костно-пластическая трепанация заключается в формировании костного лоскута нужной конфигурации и размера, который после завершения операции укладывается на место и фиксируется швами. Место трепанации черепа определяется локализацией патологического процесса. При выполнении трепанации хирург должен хорошо ориентироваться во взаимоотношении между черепом и основными анатомическими структурами мозга, в первую очередь такими, как латеральная (сильвиева) борозда, отделяющая височную долю от лобной, центральная (роландова) борозда, центральные извилины и др.

Существуют различные способы и схемы переноса проекции этих образований на череп. Одна из схем, употребляемых до настоящего времени, предложена Кренлейном. Для определения проекции сильвиевой борозды и роландовой борозды он предлагает следующий прием. Первоначально проводится базовая линия через внутренний слуховой проход и нижний край глазницы, затем через верхний край глазницы проводится вторая линия, параллельная первой. От середины скуловой кости восстанавливается перпендикуляр, точка пересечения которого с верхней горизонтальной линией является нижней точкой роландовой борозды, для определения направления которой определяется ее верхняя точка. Ей соответствует место пересечения перпендикуляра, проходящего через сосцевидный отросток, с конвекситальной поверхностью черепа. Биссектриса угла, образованного проекцией роландовой борозды и верхней горизонтальной линией, определяет положение сильвиевой борозды.

В зависимости от локализации процесса (опухоль, гематома, абсцесс и пр.), в связи с которым осуществляется трепанация, делаются кожные разрезы в соответствующей области. Наиболее часто используются подковообразные разрезы, обращенные к основанию черепа. Используются также и прямые разрезы. При нейрохирургических операциях в косметических целях применяют главным образом разрезы, располагающиеся в пределах волосистой части головы.

При разрезах в лобно-височной области желательно сохранять основные стволы поверхностной височной артерии, располагающиеся кпереди от уха.

С помощью трепана по периметру формируемого костного лоскута накладывается несколько фрезевых отверстий (обычно 4—5). Важно, чтобы фрезевые отверстия располагались на некотором расстоянии от кожного разреза для предупреждения формирования грубых Рубцовых сращений. С помощью специального проводника под кость между соседними фрезевыми отверстиями проводится проволочная пила (Джигли) и кость распиливается по всему периметру. Чтобы избежать проваливания костного лоскута, кнаружи, распил кости делают под углом скосом

В области надкостнично-мышечной «ножки» лоскута кость только подпиливается и затем переламывается при поднимании кости с помощью специальных костных подъемников.

В последнее время все чаще применяются специальные пневмо– и электротрепаны, позволяющие выпиливать костные лоскуты любой величины и конфигурации из одного фрезевого отверстия. Специальная лапка на конце краниотома отслаивает твердую мозговую оболочку от кости по мере его перемещения. Распил кости осуществляется тонкой быстро вращающейся фрезой.

Разрезы твердой мозговой оболочки могут быть разной конфигурации, в зависимости от величины и размера патологического процесса, к которому планируется доступ. Используются подковообразные, крестообразные и лоскутные разрезы.

По завершении операции, если позволяет состояние мозга, необходимо по возможности герметично зашить твердую мозговую оболочку узловыми или непрерывными швами.

В тех случаях, когда после операции имеется дефект твердой мозговой оболочки, его необходимо закрыть. С этой целью могут быть использованы специально обработанная трупная твердая мозговая оболочка, широкая фасция бедра, апоневроз или надкостница.

С целью остановки кровотечения из кости место распила и внутренняя поверхность костного лоскута обрабатываются хирургическим воском.

Для предупреждения эпидуральных послеоперационных гематом оболочка в нескольких местах по периметру костного отверстия подшивается к надкостнице швами.

Чтобы уменьшить риск послеоперационного скопления крови в операционной ране, костный лоскут на всем протяжении отделяют от надкостницы и мышцы и в течение операции сохраняют в изотоническом растворе хлорида натрия, В конце операции костный лоскут укладывают на место и фиксируют костными швами. С этой целью тонким бором накладываются отверстия в кости по обе стороны от распила, через которые проводится специальная проволока или прочные лигатуры.

В современной нейрохирургии все шире используются обширные базальные доступы с резекцией костей основания черепа. Такие доступы необходимы для удаления опухолей, располагающихся вблизи срединных, наиболее удаленных от поверхности структур мозга (опухоли парастволовой локализации, опухоли ската и пещеристого синуса, базальные аневризмы и др.). Широкая резекция костных структур основания черепа, включая крышу и латеральную стенку глазницы, крылья клиновидной кости, пирамиду височной кости и другие костные образования, позволяет подойти к наиболее глубоко расположенным патологическим очагам с минимальной тракцией мозга.

Для резекции костных структур вблизи крупных сосудов и черепных нервов применяются высокооборотные дрели и специальные фрезы с алмазным напылением.

В отдельных случаях для подхода к глубинным, срединно расположенным опухолям применяются лицевые доступы, доступы через придаточные пазухи: клиновидную, верхнечелюстные (гайморовы) и через рот.

Особое распространение получил трансназальный-транссфеноидальный доступ к опухолям, развивающимся в полости турецкого седла, в первую очередь к опухолям гипофиза.

Пункция боковых желудочков мозга осуществляется с диагностической целью (получение цереброспинальной жидкости для исследования, измерение интракраниального давления); для выполнения вентрикулографии (контрастирование желудочков мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ); выполнения некоторых операций на желудочковой системе с помощью вентрикулоскопа.

Иногда приходится прибегать к вентрикулярной пункции с лечебной целью, чтобы путем извлечения цереброспинальной жидкости снизить внутричерепное давление при нарушении оттока ликвора из желудочков мозга. Вентрикулярная пункция производится также при установке системы наружного дренирования желудочков мозга или выполнении других шунтирующих операций на ликворной системе мозга.

Чаще производится пункция переднего или заднего рога бокового желудочка.

При пункции переднего рога бокового желудочка производится линейный разрез мягких тканей длиной около 4 см. Края кожи разводятся с помощью ранорасширителя Янсена.

Накладывается фрезевое отверстие, которое должно располагаться на 2 см кпереди от коронарного шва и на 2 см латеральное средней линии (сагиттального шва). Твердая мозговая оболочка вскрывается крестообразно и в мозг вводится канюля для вентрикулопункции.

Канюлю продвигают параллельно сагиттальной плоскости в направлении внутреннего слухового прохода. В норме у взрослых передний рог располагается на глубине 5—5,5 см. При гидроцефалии это расстояние может существенно сокращаться.

Для пункции заднего рога фрезевое отверстие накладывают на 3 см латеральнее и на 3 см выше наружного затылочного бугра. Канюли погружают в мозг в направлении верхненаружного края глазницы. В норме задний рог располагается на глубине 6—7 см.

Дислокации и вклинения головного мозга. Клиника. Диагностика. Лечение.

· дислокационные симптомы - симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия.

 

Абсцессы головного мозга. Хирургическое лечение.

 

АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Абсцесс головного мозга – это ограниченное скопление гноя в веществе мозга. Наиболее часто абсцессы бывают внутримозговыми, реже - эпи-субдуральными. Причиной абсцесса мозга являются стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки, кишечная палочка и др. Наиболее часто в клинике встречаются контактные абсцессы (связанные с близко расположенным гнойным очагом) - гнойными процессами в костях черепа, придаточных полостях носа, глазнице, мозговых оболочках, гнойных воспалениях ушей. Метастатические абсцессы чаще всего связаны с заболеваниями легких - пневмонией, абсцессом и др. Они глубинные и множественные. Травматические абсцессы обязаны своим происхождением открытым травмам черепа.

КЛИНИКА. Выделяют симптомы:

* общеинфекционные - повышение температуры, озноб, лейкоцитоз крови, увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного заболевания (бледность, слабость, похудание);

* общемозговые, появляющиеся вследствие повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, брадикардия, психические расстройства. Обращает на себя внимание вялость больного, замедленность мышления. Постепенно могут развиваться оглушенность, сонливость и кома. Могут быть эпиприпадки;

* очаговые, зависящие от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке.

В ликворе отмечаются плеоцитоз лимфоцитарный, повышение уровня белка и давления. При подозрении на абсцесс мозга показаны компъютерная, магнитно-резонансная томография или радиоизотопная сцинтиграфия. На ранней стадии формирования абсцесса компъютерная томография выявляет гомогенную зону пониженной плотности, которая в последующем окружается кольцом контрастного усиления, а по ее периферии располагается зона пониженной плотности, соответствующая перифокальному отеку. С помощью ЭХО-ЭГ можно обнаружить смещение срединных структур, но ее данные не всегда надежны. Для установления первичного очага прибегают к рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, ультразвуковому исследованию органов брюшной полости. Рентгенография черепа и компъютерная томография помогает выявлять остеомиелит костей черепа, синусит, отит, мастоидит.

ПРОГНОЗ. Смертность держится на высоком уровне (40 - 60%). Самый плохой прогноз у больных с множественными метастатическими абсцессами.

ЛЕЧЕНИЕ проводят оперативное. В ранней фазе, когда еще не сформировалась капсула, при небольших множественных или недоступных для оперативного вмешательства абсцессах возможна консервативная терапия (под контролем компъютерной томографии). Используют комбинацию антибактериальных средств (метронидазол, цефалоспорины III поколения, оксациллин). Необходимо санировать первичный очаг. При наличии признаков внутричерепной гипертензии назначают осмотические диуретики и кортикостероиды.

 

Каротидно-кавернозное соустье. Клиника. Диагностика. Лечение. Хирургическое лечение геморрагического инсульта.

 

Артериосинусные соустья

Близким к АВА видом сосудистой патологии являются так называемые артериосинусные соустья – прямые сообщения между артериями и крупными венозными коллекторами (обычно синусами твердой мозговой оболочки). К наиболее частым вариантам артериосинусных соустий относится каротидно-кавернозное соустье (ККС). Соустье между сонной артерией и кавернозным синусом, через который она проходит, часто является результатом черепно-мозговой травмы. Но могут быть и так называемые спонтанные ККС, возникающие в результате разрыва аневризмы интракавернозной части внутренней сонной артерии.

Клинические проявления. Заболевание проявляется резким выпячиванием (экзофтальмом) глазного яблока, хемозом, ограничением подвижности глаза, возможно снижение зрения. При осмотре можно заметить пульсацию глазного яблока, синхронную с сокращениями сердца. Шум определяется объективно при аускультации в области глазного яблока. В ряде случаев аналогичные симптомы (но менее выраженные) могут наблюдаться и с противоположной стороны, если имеется хорошая анатомическая связь между двумя кавернозными синусами. Причина всех этих симптомов – переполнение вен глаза и глазницы кровью, которая через дефект в стенке внутренней сонной артерии устремляется в кавернозный синус и далее в глазные вены, которые могут увеличиваться до гигантских размеров.

Лечение, Лечение только хирургическое. При этом производится эндовазальная окклюзия – прекращается сообщение между сонной артерией и кавернозным синусом с помощью сбрасываемых баллонов. В большинстве случаев это приводит к быстрой нормализации кровообращения в области мазницы, прекращению шума, исчезновению экзофтальма.

Хирургическое лечение при геморрагическом инсульте. Удаление типичных для геморрагического инсульта медиальных гематом, локализующихся в подкорковых узлах, внутренней капсуле, таламусе, как правило, не приводит к улучшению состояния больных и существенно не изменяет прогноза. Лишь иногда показания к операции могут возникнуть у больных относительно молодого возраста при нарастании общемозговых и очаговых симптомов после периода относительной стабилизации состояния. В противоположность этому удаление гематом, локализующихся в белом веществе больших полушарий латерально по отношению к внутренней капсуле, как правило, приводит к существенному улучшению состояния больного и регрессу дислокационных симптомов, в связи с чем хирургическое вмешательство при этих гематомах следует считать абсолютно показанным.

Основным методом оперативного лечения с целью удаления внутримозговых гематом является краниотомия. При латеральном расположении гематомы с распространением ее на островок мозга наименее травматичным является подход к гематоме через латеральную (сильвиеву) борозду, при этом трепанация проводится в лобно-височной области. Гематомы, локализующиеся в области зрительного бугра, могут быть удалены через разрез в мозолистом теле. При атипичных кровоизлияниях хирургический доступ определяется расположением гематомы в мозге.

Для удаления глубинно расположенных гематом может быть использован метод стереотаксической аспирации. По результатам КТ-исследования определяются координаты гематомы. С помощью стереотаксического аппарата, фиксированного на голове больного, через фрезевое отверстие вводится специальная канюля, подключенная к аспиратору. В просвете канюли находится так называемый винт Архимеда, вращение которого приводит к разрушению и удалению гематомы. Преимущество указанного метода заключается в его минимальной травматичности.

Кровоизлияние в мозжечок может вызвать опасное для жизни сдавление ствола мозга, что делает хирургическое вмешательство в данной ситуации необходимым. Над местом расположения гематомы проводится резекционная трепанация задней черепной ямки. Последовательно вскрывается твердая мозговая оболочка и рассекается ткань мозжечка, скопившаяся кровь удаляется путем аспирации и промывания раны.

 

Артериальные аневризмы. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.

 

Артериальные аневризмы

Аневризмы артерий головного мозга представляют локальные выпячивания сосудистой стенки, часто имеющие вид небольшого мешочка, в связи с чем их называют мешотчатыми аневризмами. В них различают сравнительно узкую начальную часть – шейку, а также тело и дно. Наиболее типичная локализация аневризм – мозговая часть внутренней сонной артерии в месте отхождения от нее задней соединительной или глазной артерии; передние мозговые артерии на уровне расположения передней соединительной артерии; область бифуркации средней мозговой артерии; базилярная артерия в месте деления ее на задние мозговые. В 20 % случаев аневризмы бывают множественными. Большинство аневризм сравнительно небольшой величины – около 1 см. Редко они достигают больших размеров (2—3 см в диаметре и больше). Аневризмы, диаметр которых превышает 2,5 см, называют гигантскими. Изредка могут встречаться так называемые фузиформные (веретенообразные аневризмы), представляющие диффузное расширение значительного по протяженности сегмента артерии.

Патогенез. В основе возникновения аневризм лежит врожденная неполноценность стенки артерии. По мере развития возрастных изменений в стенке аневризмы возникают дистрофические процессы. Она начинает истончаться, аневризма увеличивается в размере. Результатом этих изменений может явиться разрыв аневризмы с развитием опасного для жизни больного интракраниального кровоизлияния.

Клинические проявления. Основные клинические проявления артериальных аневризм обусловлены их разрывом и развитием так называемого спонтанного субарахноидального кровоизлияния. Разрывы артериальных аневризм происходят приблизительно у одного из 10 000 человек. Гигантские аневризмы до их разрыва могут проявляться клиническими признаками опухоли базальных отделов мозга. Постепенно увеличиваясь, гигантские аневризмы вызывают компрессию черепных нервов, диэнцефальных и стволовых отделов мозга. Они часто тромбируются.

Большинство аневризм артерий располагается в цистернах на основании головного мозга. При их разрыве возникает субарахноидальное кровоизлияние. Если аневризма внедряется в мозговое вещество, она может стать причиной внутримозгового кровоизлияния с распространением крови в его глубинные отделы, включая желудочки мозга.

Важной особенностью кровоизлияний из артериальных аневризм является их рецидивирующий характер. В связи со спазмом сосудов, формированием сгустков в субарахноидальном пространстве и тромбов в полости аневризмы кровоизлияние из нее прекращается, но оно может возобновиться спустя несколько дней. Наиболее часты повторные кровоизлияния на 2—4-й неделе после разрыва аневризмы. Частым осложнением разрыва артериальных аневризм является стойкое сужение базальных артерий мозга – артериальный спазм, который обусловлен влиянием на стенку артерии продуктов распада форменных элементов крови. Он развивается спустя несколько дней после разрыва аневризмы и сохраняется в течение 2—3 нед. Следствием спазма мозговых сосудов может быть тяжелое ишемическое поражение мозга (инфаркт мозга). Прогноз при разрыве артериальных аневризм неблагоприятный. От первичного кровоизлияния погибают около 30 % больных, еще выше летальность при повторных кровоизлияниях. В общей сложности погибают около 60 % больных, а из выживших многие становятся инвалидами.

Разрыв артериальной аневризмы происходит чаще у людей зрелого трудоспособного возраста, как правило, внезапно, без четких предвестников, на фоне эмоционального, физического напряжения или без какой-либо определенной причины. Неожиданно возникают резкая головная боль, рвота, потеря сознания, которая в тяжелых случаях может перейти в длительное коматозное состояние. По возвращении сознания больные жалуются на резчайшую головную боль, светобоязнь. При исследовании выявляются выраженные симптомы раздражения оболочек мозга. Нередкоопределяются признаки очагового поражения мозга.

Характерными для разрыва артериальных аневризм являются симптомы поражения черепных нервов. Чаще всего возникает поражение глазодвигательного нерва. Это патогномоничный симптом для аневризм задней стенки внутренней сонной артерии в месте отхождения задней соединительной артерии. Аневризмы этой локализации располагаются в непосредственной близости от глазодвигательного нерва. Появление симптомов его поражения в сочетании с локальной болью во фронтоорбитальной области иногда может предшествовать развернутому симптомокомплексу кровоизлияния из аневризмы внутренней сонной артерии. Сравнительно часто наблюдается поражение зрительных нервов и зрительного перекреста, в основном при аневризмах внутренней сонной артерии в месте отхождения глазной артерии и аневризмах передней мозговой и передней соединительной артерий. Другие черепные нервы поражаются реже. При массивных кровоизлияниях могут быстро возникнуть нарушения сердечно-сосудистой деятельности и дыхания.

В той части внутренней сонной артерии, которая проходит через пещеристый синус, нередко располагаются гигантские аневризмы. Они проявляются нарастающими по своей интенсивности болями, чаще в супраорбитальной области, снижением чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов (синдром сдавления III, IV, V, VI пар черепных нервов), проходящих в пещеристом синусе. Гигантские аневризмы могут возникать также в области бифуркации сонной артерии и в вертебробазилярной системе.

Диагностика. Разрыв артериальной аневризмы с большой долей вероятности можно заподозрить у больных с внезапно развившимся так называемым спонтанным субарахноидальным кровоизлиянием. Наиболее характерными симптомами спонтанного субарахноидального кровоизлияния являются внезапное начало, резкая головная боль, рвота, разной длительности утрата сознания, симптомы раздражения оболочек (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Решающим является обнаружение крови в цереброспинальной жидкости. Окончательный диагноз может быть поставлен лишь с помощью церебральной ангиографии. При предположении о разрыве артериальной аневризмы необходимо обследовать все сосудистые бассейны мозга, поскольку в 20 % случаев аневризмы могут быть множественными, и с той же частотой они могут располагаться в вертебробазилярной системе. Ангиография позволяет также выявить артериальный спазм, его степень и распространенность, состояние коллатерального кровообращения. С помощью компьютерной томографии можно обнаружить только крупные аневризмы, этот метод важен прежде всего для выявления вызванных разрывом аневризмы гематом и обусловленных последующим спазмом сосуда очагов ишемии мозга.

Консервативное лечение. Чтобы снизить риск повторныхкровотечений при кровоизлиянии вследствие разрыва аневризмы, показан постельный режим, контроль за уровнем артериального давления, которое целесообразно поддерживать на уровне 120—150 мм рт.ст. (снижение давления ниже этого уровня опасно, особенно при наличии выраженного артериального спазма). Показаны противоболевые и седативные препараты: бета-адреноблокаторы, антагонисты ионов кальция (нимодипин). После хирургического «выключения» аневризмы применяются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, расширяющие сосуды, улучшающие реологические свойства крови и др.

Следует, однако, отметить, что терапевтическими мерами, как правило, не удается предупредить повторные кровотечения из аневризмы. Единственным радикальным методом лечения является операция, цель которой – «выключить» аневризму из кровообращения. Если в результате разрыва аневризмы произошло кровоизлияние в мозг с формированием гематомы, показано также ее хирургическое удаление.

Хирургическое лечение. Основным методом лечения арте-риальных аневризм является прямое интракраниальное вмешательство с обнажением пораженного сосуда и «выключением» аневризмы из кровообращения. В последнее время для «выключения» некоторых аневризм с успехом применяется эндовазальный метод.

Показания и время операции. Опыт последних лет показал, что наиболее оправданы операции в первые сутки после разрыва аневризмы, если позволяет состояние больного. Смысл ранних операций заключается в профилактике повторных кровоизлияний. Кроме того, при подходе к аневризме удается в той или иной степени удалить кровь из базальных субарахноидальных пространств и этим самым уменьшить риск развития стойкого артериального спазма.

Операции в позднем периоде производят в более сложных условиях (интракраниальное давление в этот период уже, как правило, повышено, мозг отечен, легко раним, что крайне затрудняет подход к аневризме). Если операцию невозможно выполнить в первые дни после разрыва аневризмы, она может быть выполнена спустя 10—14 дней.

Определяющим для решения вопроса о возможности проведения операции является состояние больного. При крайней тяжести состояния больного операция опасна и от нее целесообразно воздержаться до улучшения состояния больного.

Анестезия. При разорвавшихся артериальных аневризмах операции проводят с использованием приемов, которые позволяют уменьшить объем мозга и облегчают доступ к его глубинным базальным отделам (люмбальная или вентрикулярная пункция, гипервентиляция); защищают мозг от гипоксии (барбитураты) и позволяют при необходимости кратковременно снижать артериальное давление (нитроглицерин, натрия нитропруссид). В наиболее ответственный момент (выделение и «выключение» аневризмы) с целью предупреждения разрыва аневризмы артериальное давление приходится иногда снижать до 50 мм рт.ст. и более.

Особенности хирургической техники. Операции при артериальных аневризмах обоснованно относят к одному из наиболее сложных и ответственных нейрохирургических вмешательств. Одно из непременных условий их наименее травматичного «выключения» – применение микрохирургической техники. Следующая особенность состоит в том, что необходимо применять доступы, позволяющие подойти к аневризме с минимальной тракцией мозга. Наиболее распространен лобно-височный (птериональный) доступ с резекцией чешуи и гребня крыльев клиновидной кости. Сложные базальные доступы применяются при аневризмах вертебробазилярной системы.

Подход к аневризме должен производиться с максимальной осторожностью, чтобы не вызвать преждевременного ее разрыва. С этой же целью снижают артериальное давление или временно накладывают на приводящие артерии аневризмы съемные клипсы. Для «выключения» аневризм используют специальные миниатюрные зажимы-клипсы, которые стараются наложить на самое основание аневризмы – ее шейку. Используются клипсы различной конструкции и конфигурации; в основном применяются пружинные клипсы, положение которых в случае необходимости может быть легко изменено.

Иногда для выключения аневризмы приходится использовать несколько клипсов. При аневризмах больших размеров, полость которых часто заполнена плотными тромбами, наложить клипсу удается только после вскрытия аневризмы и удаления тромбов. В отдельных случаях приходится «выключать» аневризму вместе с артерией. Это возможно лишь при хорошем коллатеральном кровообращении (из бассейнов других артерий). При невозможности «выключить» аневризму из кровообращения производится укрепление ее стенки. Эффективным может быть окутывание аневризмы кусочком хирургической марли. Через несколько дней формируется мощный соединительнотканный каркас, способный предотвратить повторные кровоизлияния из аневризмы. С этой же целью могут использоваться быстро твердеющие пластические вещества, которые наносятся на поверхность аневризмы.

Эндоваскулярное «выключение» артериальных аневризм. Для внутренней окклюзии аневризм применяются специальные катетеры со сбрасывающимися баллончиками различной конструкции. Заполняется баллончик полимерным материалом, и при достижении определенной величины он автоматически отделяется от катетера. Эти операции делаются под телевизионным контролем. Возможны разные варианты: баллончик (несколько баллончиков) вводится в полость аневризмы, окклюзирует только ее шейку; аневризма «выключается» вместе с артерией (производится проксимальная окклюзия приводящей артерии). Тромбирование аневризмы может быть вызвано с помощью тонкой платиновой проволоки, введенной через катетер в полость аневризмы. Тонкая проволока легко сгибается, образуя кольца, что позволяет туго тампонировать полость аневризмы. Проволока вызывает активный процесс тромбирования, вследствие чего наступает облитерация аневризмы.

Удаление гематом. Интракраниальные гематомы, возникшие вследствие разрыва аневризмы, удаляют во время основной операции – клипирования аневризмы. В отдельных случаях, если тяжесть состояния в основном обусловлена гематомой, операция может ограничиться лишь ее удалением.

Исходы. При хирургическом лечении артериальных аневризм исходы во многом зависят от предоперационного состояния больных. При удовлетворительном общем состоянии больных до операции летальность составляет менее 5 %.

 

Артериовенозные мальформации. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.

 

Артериовенозные мальформации - вид соустий между системой внутренней сонной артерии и венами головного мозга. Обычно они возникают спонтанно, особенно у пожилых женщин. Поскольку соустья в данном случае образуются между мелкими артериями и венами, симптомы артериовенозных мальформации мало выражены и их часто не диагностируют. Размеры сосудистых мальформаций ЦНС бывают самыми разными. Крупные мальформации могут вызывать головную боль , сдавливать головной мозг, приводить к эпилептическим припадкам или кровоизлияниям. Самая частая разновидность сосудистых мальформации ЦНС - артериовенозные. Они представляют собой переплетение извитых измененных тонкостенных сосудов, соединяющих между собой артерии и вены. В большинстве случаев эти сосуды формируются из артериовенозных свищей, которые со временем увеличиваются. Приносящие артерии расширены, а их стенка гипертрофирована. По выносящим венам течет артериальная кровь.

Встречаются как небольшие (диаметром до нескольких миллиметров), так и гигантские артериовенозные мальформации. В последнем случае кровоток через мальформации может быть достаточно большим для того, чтобы ощутимо увеличился сердечный выброс. Отходящие от них вены часто представляют собой гигантские пульсирующие сосуды.

Артериовенозные мальформации встречаются во всех отделах полушарий головного мозга , в стволе мозга и в спинном мозге , но наиболее крупные из них располагаются в задних отделах полушарий . Такие мальформации имеют вид клиновидного образования, обращенного широкой частью к коре , а острием - к желудочкам мозга .

Артериовенозные мальформации чаще встречаются у мужчин и могут отмечаться у разных членов семьи в одном или нескольких поколениях. Они имеются с рождения, однако проявляются клинически (в том числе и кровоизлиянием) обычно в возрасте 10-30 лет, изредка - после 50 лет.

Основные клинические проявления артериовенозных мальформации - головная боль , эпилептические припадки , а также симптомы, связанные с их разрывом. Головная боль может быть односторонней и пульсирующей , как при мигрени , или диффузной . Парциальные припадки (иногда со вторичной генерализацией) встречаются в 30% случаев. В 50% случаев артериовенозные мальформации проявляются внутричерепным кровоизлиянием . Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшое количество крови проникает в субарахноидальное пространство . Как правило, кровь не скапливается в субарахноидальных цистернах основания мозга , поэтому спазм сосудов не характерен. Повторные кровоизлияния в первые недели заболевания редки, в связи с чем антифибринолитические средства не назначают. Возможно как массивное кровоизлияние, быстро приводящее к смерти, так и небольшое - диаметром около 1 см. В последнем случае оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими нарушениями или протекает бессимптомно. В любом случае гематома может сдавливать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить с помощью церебральной ангиографии. Поэтому при подозрении на артериовенозную мальформацию церебральную ангиографию откладывают до полного рассасывания гематомы, то есть на 6-8 нед.

В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков. Если кровь из артериовенозной мальформации оттекает по большой мозговой вене (вене Галена) , то возможна гидроцефалия .

Крупные артериовенозные мальформации в бассейне сонной мозговой артерии и средней мозговой артерии могут сопровождаться систолическим и диастолическим шумом, слышимым самим больным . Шум слышен над глазницей , лбом или шеей в области сонной артерии .

Головная боль при разрыве артериовенозной мальформации не такая резкая, как при разрыве аневризмы . КТ с контрастированием, а в особенности МРТ выявляют неразорвавшиеся артериовенозные мальформации.

Артериовенозные мальформации диаметром менее 0,5 см обычно оказываются венозными ангиомами , кровь в которых находится под низким давлением. Кровотечения из таких ангиом встречаются редко и не бывают массивными. В таком случае показана резекция ангиомы (в том числе с использованием гамма-ножа) или ее эмболизация.

Если кровоизлияние все же произошло, то вероятность повторного разрыва составляет 2-3% в год. Чем меньше мальформация, тем выше вероятность кровотечения.

Диагностика АВМ

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

· Ангиография («золотой стандарт» диагностики сосудистых патологий)

· КТ-ангиография (менее инвазивен, но и менее информативен по сравнению с ангиографией)

· МР-ангиография (малоинформативен, в состоянии показать только крупные мальформации)

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства
2. Консервативное
3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

• Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания.
• Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ. Коагуляция афферентов. Выделение узла АВМ. Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

n Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.
n Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.
n Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

 

Межпозвонковые диски, грыжи на поясничном уровне. Диагностика.

 

Межпозвонковые диски состоят из фиброзного кольца и расположенного в центре диска студенистого ядра. Диск связан с выше– и нижележащими позвонками с помощью хрящевых гиалиновых пластинок. Фиброзное кольцо состоит из концентрически расположенных слоев прочных соединительнотканных волокон. Студенистое ядро представляет собой круглое эластичное образование, состоящее из соединительной ткани, отличающееся большой гидрофильностью. В студенистом ядре содержится 80 % воды. С возрастом содержание воды и эластические свойства диска существенно снижаются. Диски в большей степени определяют высоту позвоночного столба: на их долю суммарно приходится около 1/4 длины позвоночника.

По передней и задней поверхности позвоночника проходят мощные продольные соединительнотканные связки, которые делают конструкцию позвоночника еще более прочной. Задняя продольная связка укрепляет обращенную в спинномозговой канал поверхность фиброзного кольца межпозвонкового диска, препятствуя его смещению в этом направлении. В то же время боковые поверхности дисков, особенно в поясничном отделе, где задняя продольная связка сужается, оказываются менее прочными. Эта особенность строения межпозвонковых дисков и связочного аппарата позволяет объяснить некоторые особенности проявления дегенеративных изменений, которые претерпевают диски.

Грыжи межпозвонковых дисков на поясничном уровне. Чаще наблюдаются заднебоковые грыжи, сдавливающие корешок по выходе его из дурального мешка.

На поясничном уровне нижний край дуги позвонка располагается выше уровня межпозвонкового диска, поэтому при выпадении грыжи происходит сдавление нижележащего корешка (грыжа LV-SI сдавливает корешок SI).

Центральные грыжи сдавливают уже не один, а несколько корешков, поскольку они внедряются в спинномозговой канал на уровне конского хвоста. Чаще повреждаются диски на уровне LV—SI и LIV—LV; 95 % поясничных межпозвонковых грыж приходится именно на эти уровни. Приблизительно в 4 % случаев наблюдается выпадение грыжи на уровне LIII—LIV и только в 1 % – на уровне LII—LIII и LI—LII.

Клинические проявления. Выпадение межпозвонковой грыжи характеризуется обычно остро возникающими болями в области поясницы с иррадиацией и чаще по ходу седалищного нерва (область ягодицы, задняя поверхность бедра, задненаружный край голени). Боли резко усиливаются при движениях, наклоне туловища, натуживании. Отмечается искривление позвоночника из-за резкого рефлекторного напряжения мышц.

Возникновение приступа может быть вызвано физической нагрузкой – подъемом тяжести, резким движением. При обследовании наблюдаются болезненность при надавливании на остистые отростки поясничных позвонков, симптомы натяжения: симптом Ласега, симптом Нери, болезненность по ходу седалищного (реже бедренного) нерва. Могут отмечаться нарушение чувствительности и выпадение сухожильных рефлексов в зависимости от локализации выпавшего диска, парезы мышц.

Особенности неврологических симптомов, характерных для поясничных грыж межпозвонковых дисков различного уровня.

Следует иметь в виду, что в отдельных случаях могут сдавливаться корешки, не соответствующие уровню пораженного диска. Это может наблюдаться, когда выпавший фрагмент диска (секвестр) смещается в пределах позвоночного канала вверх или вниз.

Срединные грыжи дисков могут проявляться только болями, обусловленными растяжением задней продольной связки и твердой мозговой оболочки. Однако при выпадении большого фрагмента диска могут остро возникнуть симптомы поражения корешков конского хвоста в виде болей в поясничной области и в ногах, слабости в ногах, преимущественно в стопах, нарушений чувствительности в них, расстройства функций тазовых органов.

Заболевание обычно носит ремиттирующий характер. Возникшие симптомы под влиянием лечения или спонтанно постепенно проходят или в значительной степени ослабевают. Такая ремиссия объясняется репозицией диска при его неполном выпадении (протрузии), а также стиханием реактивных воспалительных изменений, неизбежных при выпадении диска.

В последующем болевые приступы с признаками сдавления корешка или корешков могут повторяться.

Диагностика. Диагноз поясничной межпозвонковой грыжи не представляет существенных трудностей. Характерный анамнез и неврологическая симптоматика позволяют предположить протрузию или выпадение диска и определить его уровень. Однако для окончательной верификации диагноза обычно требуются дополнительные методы исследования. При спондилографии можно выявить сужение промежутка между позвонками на уровне пораженного диска, сопутствующие изменения в позвонках – спондилез. В отдельных случаях можно выявить сам выпавший диск, если наступило его обызвествление.

Полная информация о состоянии диска, расположении выпавшего фрагмента и степени компрессии корешков может быть получена с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии или миелографии.

Следствием распространенного остеохондроза может быть выраженное сужение позвоночного канала, приводящее к сдавлению дурального мешка и расположенных в нем корешков. В этих случаях развивается синдром стеноза канала. Больных беспокоят боли в пояснице и ногах, усиливающиеся при разгибании позвоночника и ослабевающие, когда больной принимает полусогнутое положение, сидит или лежит с согнутыми ногами.

Может наблюдаться «неврогенная перемежающаяся хромота», характеризующаяся появлением слабости в ногах и усилением болей при ходьбе. Причина появления этих симптомов – нарушение кровообращения, в первую очередь венозного оттока в корешках конского хвоста. В отличие от «перемежающейся хромоты», вызванной облитерируюшим эндартериитом, у больных отсутствуют признаки нарушения периферического кровообращения в ногах.

Осложненное течение грыж межпозвонковых дисков: Синдром сдавления конского хвоста, радикулоишемия. Клиника, диагностика, лечение.

Грыжа межпозвонкового диска в поясничной области позвоночника - самая частая причина синдрома конского хвоста. Грыжа межпозвонкового диска может быть вследствие чрезмерной нагрузки либо травмы. Кроме того, с возрастом отмечаются дегенеративные процессы в самом межпозвонковом диске и ослабление связок. По мере прогрессирования данных процессов относительно небольшая нагрузка может вызвать разрыв диска.

Симптомы и диагностика синдрома конского хвоста

Проявления синдрома конского хвоста могут быть различными по своей интенсивности и со временем они усиливаются. Симптоматика зависти от степени сдавления нервных корешков и от того, какие корешки сдавливаются. Кроме грыжи межпозвонкового диска, проявления синдрома конского хвоста отмечаются при таких состояниях, как патология периферических нервов (а именно, седалищного, бедренного и других нервов), синдром мозгового конуса, сдавление спинного мозга, воспаление или сдавление нервов после того, как они вышли из позвоночного столба, а также люмбосакральная плексопатия.

Больные с болями в нижней части спины должны быть насторожены при появлении следующих «знаковых» симптомов:

· сильные боли в нижней части спины;

· мышечная слабость, потеря чувствительности или боль в одной или обоих нижних конечностях;

· «седловидная анестезия» - отсутствие чувствительности в области ног, которая соответствует при сидении в седле;

· нарушение функции мочевого пузыря (недержание или задержка мочи);

· запоры;

· нарушения чувствительности в области мочевого пузыря или прямой кишки;

· нарушения в сексуальной сфере;

· утрата рефлексов в области ног.

Предшествующие синдрому конского хвоста состояния:

· недавняя тяжелая травма спины;

· недавние хирургические вмешательства в области поясничного отдела позвоночника;

· злокачественные опухоли;

· недавние тяжелые инфекции.

Диагностика синдрома конского хвоста

В диагностике синдрома конского хвоста существенное значение имеет:

· Магнитно-резонансная томография - это вид исследования, позволяющий получить послойные изображения внутренних органов с очень высокой точностью. Он основан на облучении человека электромагнитными волнами в сильном магнитном поле, после чего электромагнитное излучение фиксируются. Далее оно обрабатывается с помощью компьютера.

· Миелография – рентгенологический метод исследования спинного мозга и его структур. Он заключается в том, что в спинномозговой канал вводится контрастное вещество, после чего проводится рентгеновский снимок позвоночника. Этот метод позволяет определить наличие межпозвоночных грыж и других структур, которые сдавливают нервные корешки.

Лечение синдрома конского хвоста

Как только установлен диагноз синдрома конского хвоста и определена его причина, обычно проводится срочно оперативное вмешательство. Целью операции является устранение симптомов заболевания. Если не выполнить вмешательство вовремя, существует угроза развития постоянного паралича и нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки.

При возникновении «знаковых» симптомов следует сразу же обратиться к нейрохирургу. В этих случаях лучшим методом лечения считается срочное оперативное вмешательство. Лечение в течение первых 48 часов после начала синдрома дает значительные преимущества в устранении симптомов ухудшения чувствительности и двигательных функций, а также функций мочевого пузыря и прямой кишки. И даже если операция проведена через 48 часов после начала заболевания может отметиться улучшение.

Хотя восстановление функции мочевого пузыря может запаздывать по сравнению с восстановлением двигательных функций ног, со временем в течение нескольких лет она также нормализуется. Медикаментозная терапия после операции способствует постепенному медленному восстановлению всех утраченных функций органов таза. Операция при синдроме конского хвоста заключается в осторожном выделении нервных корешков из спаек. Это так называемая операция невролиза.

Показания для оперативного лечения дискогенных радикулопатий.

Хирургическое лечение. При неэффективности консервативного лечения в течение 2—3 мес и обнаружении при компьютерной томографии и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающих болевой синдром, показана операция. Операция необходима при прогрессирующей миелопатии, обусловленной сдавлением спинного мозга. При развитии синдрома сдавления корешков конского хвоста возникает необходимость в срочной операции, поскольку длительное сдавление может вызвать нарушение кровообращения и необратимость возникших

Хирургическое лечение эпилепсии.

 

Хирургическое лечение эпилепсии показано, если:
- Медикаментозное лечение неэффективно.
- Медикаментозное лечение эффективно, но больной не в состоянии переносить побочные действия противоэпилептических средств.
- Данная клиническая форма эпилепсии поддается лечению только хирургическими методами.

Важно помнить, что успех хирургических методов лечения в определенной степени зависит от длительности течения заболевания: чем раньше проведена операция, тем больше шансов на избавление от приступов. Поэтому, если после 1-2 лет заболевания и попытки лечения 2-3 различными препаратами контроль над приступами не достигнут, следует взвесить возможность хирургического лечения.

Предоперационное обследование

- Есть ли у пациента опухоль мозга или другое патологическое образование, вызвавшие развитие эпилептических приступов?
- Развиваются ли приступы из единственного эпилептогенного очага или есть несколько независящих друг от друга очагов эпилептической активности?
- Где находится эпилептогенный очаг?
- Какова точная локализация функциональных зон в мозге пациента?
- Возможно ли удалить эпилептогенный очаг, не нарушая важнейших функций мозга: памяти, речи, зрения и др?

Ниже дана краткая характеристика методов, применяемых для  исследования.
МРТ (Магнитно-резонансная томография) головного мозга – MRI
Это исследование абсолютно необходимо всем больным эпилепсией вне зависимости от того, планируется хирургическое вмешательство или нет. МРТ позволяет диагностировать многие состояния, приводящие к эпилепсии.
ФМРТ (функциональная Магнитно-резонансная томография) - fMRI
Обычное МРТ- исследование не может точно определить локализацию функциональных зон мозга: центров речи и моторных зон, для этого
используются ФМРТ.
МЭГ (Магнитоэнцефалография) - MEG (Magnetoencephalography)
Это исследование позволяет с высокой точностью определить, в какой части мозга находится эпилептогенный очаг.
Видео-ЭЭГ- мониторинг – Video- EEG- monitoring
Данное исследование – важнейшая часть предоперационной подготовки пациента, так как дает хирургу информацию о локализации эпилептогенного очага.
ПЭТ (Позитронная эмиссионная томография) - PET (Positron emission tomography)
ОЭТ (Однофотонно-эмиссионная томография) - SPECT ( Single photon emission tomography)
Исследования исследования проводятся для определения эпилептогенного очага.
Интракаротидный амобарбиталовый тест (тест Вада) - Wada test
Интракаротидный амобарбиталовый тест проводится, чтобы выяснить, какое полушарие мозга пациента контролирует память, а также его способность говорить и понимать речь. Эта информация необходима хирургу для предотвращения таких осложнений, как потеря памяти и нарушения речи при операциях на височной доле.
Нейропсихологическое тестирование
Результаты нейропсихологического тестирования дают дополнительную информацию о локализации эпилептогенного очага и позволяют оценить возможный риск планируемой операции.
Что такое инвазивный ЭЭГ- мониторинг
Иногда данные видео-ЭЭГ, ПЭТ, МЭГ недостаточны для точного определения местоположения эпилептогенного очага. В таких случаях применяется инвазивный видео-ЭЭГ- мониторинг.
Какие операции применяются для лечения эпилепсии?
Существуют различные виды оперативных вмешательств для лечения эпилепсии. Все они применяются как у взрослых, так и у детей. Ниже дана краткая характеристика каждого из них.
Удаление патологического образования
Если у пациента диагностированы такие вызывающие эпилепсию патологические образования,  как опухоли мозга, кавернозная ангиома, артерио-венозная мальформация, кортикальная дисплазия, гетеротопия и другие, а предоперационное обследование показало, что эпилептогенный очаг связан с одним из этих образований, то показано хирургическое вмешательство.
После удаления патологического образования пациент имеет высокую – 80-процентную вероятность избавления от приступов.
Стимуляция блуждающего нерва
Операции по имплантации генератора для стимуляции блуждающего нерва проводятся в Европе, США и Канаде с 90-х годов прошлого века. Блуждающий нерв проходит через шею, это один из черепно-мозговых нервов, который инервирует сердце и другие внутренние органы.
Во время операции хирург делает два небольших разреза: под ключицей на левой грудной стенке и на левой стороне шеи. Система для стимуляции блуждающего нерва состоит из генератора электрических импульсов, который вживляется под кожу через разрез на грудной стенке, электрода, который фиксируется на блуждающем нерве через разрез на шее, и тонкого кабеля. Кабель проводится под кожей, соединяя генератор и электрод.
Длительность операции  -  один час. Пациент покидает больницу на следующий день после операции.
Стимуляция блуждающего нерва приводит к снижению частоты приступов   наполовину у 50 процентов прооперированных пациентов, а у 17 процентов после операции приступы исчезают полностью.
Интересно, что после начала стимуляции многие больные отмечают улучшение настроения, вне зависимости от достигнутого антиэпилептического эффекта. Проведенные исследования показали: стимуляция блуждающего нерва благоприятно влияет на эмоциональное состояние пациента, обладает антидепрессивным эффектом и поэтому применяется в последние годы не только при эпилепсии, но и при депрессии.
Удаление эпилептогенного очага
Цель операции -  удалить участок коры, ответственный за возникновение и распространение патологических электрических импульсов. Пациент поступает в отделение в день операции. Длительность операции 4-6 часов.
При операциях по удалению эпилептического очага проводится электрокортикография - запись ЭЭГ прямо с поверхности мозга, что позволяет определить локализацию эпилептогенного очага. Участки мозга с зафиксированной эпилептической активностью удаляются.В течении ночи после операции больной наблюдается в палате интенсивной терапии, в дальнейшем переводится в нейрохирургическое отделение. Выписывается домой через 3-5 дней.
Каллезотомия
Цель операции – предотвратить распространение патологических электрических импульсов с одного полушария мозга на другое. Во время операции производится частичное рассечение мозолистого тела.  Мозолистое тело (Corpus Collosum) - это одна из структур мозга, обеспечивающая связь между полушариями. Его частичное рассечение применяется при генерализованных приступах, в особенности при атонических приступах (Drop attacks), сопровождающихся внезапными падениями.В течении ночи после операции больной наблюдается в палате интенсивной терапии, в дальнейшем переводится в нейрохирургическое отделение. Выписывается домой через 4-6 дней.
Гемисферотомия
Цель операции – предотвратить распространение патологических электрических импульсов с одного полушария мозга на другое. В отличие от каллезотомии, производится полное разъединение полушарий мозга. Показанием к данной операции является особо тяжелая форма эпилепсии, так называемый энцефалит Расмуссена.
Ночь после операции больной наблюдается в палате интенсивной терапии, в дальнейшем переводится в нейрохирургическое отделение. Выписывается домой через 5-10 дней.
Височная лобектомия
Височная лобектомия – это операция по частичному удалению височной доли головного мозга. Применяется при наличии эпилептогенного очага в височной доле и при мезиальном височном склерозе.
Избавление от приступов достигается у 75 процентов больных.В течении ночи после операции больной наблюдается в палате интенсивной терапии, в дальнейшем переводится в нейрохирургическое отделение. Выписывается домой через 3-5 дней.
Множественные субпиальные трансекции
Данная операция применяется, если удаление эпилептогенного очага невозможно, так как он расположен в моторной зоне или в речевых центрах мозга.
Хирург производит небольшие насечки (транceкции) вокруг эпилептогенного очага, которые препятствуют распространению эпилептической активности на остальные участки коры, функции мозга при этом не страдают.  В течении ночи после операции больной наблюдается в палате интенсивной терапии, в дальнейшем переводится в нейрохирургическое отделение. Выписывается домой через 3-5 дней.

 

Классификация черепно-мозговой травмы.

 

Черепно-мозговая травма является одной из наиболее частых причин инвалидности и смертности населения.

Черепно-мозговая травма – механическое повреждение черепа и внутричерепных структур – головного мозга, сосудов, черепных нервов, мозговых оболочек. Черепно-мозговая травма может быть результатом:

· дорожно-транспортных происшествий, падений, производственных, спортивных или бытовых повреждений (первичная травма);

· неврологического или соматического заболевания (кардиогенного ообморока или эпилепсии), вызывающего падение больного (вторичная травма). У значительной части больных черпено-мозговая травма возникает на фоне алкогольного опьянения.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ.

* ОТКРЫТАЯ ЧМТ - имеются повреждения мягких тканей (кожи, надкостницы) либо перелом костей основания черепа, сопровождающийся истечением цереброспинальной жидкости из носа или уха. Велика опасность инфицирования.

1. Проникающая– повреждение твердой мозговой оболочки, следовательно, сообщение субарахноидального пространства с внешней средой.

2. Непроникающая.

* ЗАКРЫТАЯ ЧМТ - эти изменения отсутствуют или имеются несущественные поверхностные повреждения. Основные формы:

1. сотрясение;

2. ушиб;

3. сдавление мозга;

4. диффузное аксональное поражение - обусловлено ротацией головы с резким ускорением и замедлением.

По тяжести ЧМТ подразделяют на легкую, среднетяжелую и тяжелую.

Сотрясение головного мозга. Клиника. Диагностика. Лечение. Клинические протоколы диагностики больных с сотрясением головного мозга в стационарных условиях.

СОТРЯСЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА. Это наиболее распространенная форма закрытой ЧМТ (70 - 80 %). Она характеризуется кратковременной (на несколько минут) утратой сознания, нарушением памяти на предшествующие травме события (ретроградная амнезия) или события, происходившие во время самой травмы или после нее (кон- и антероградная амнезия). Могут наблюдаться рвота, головная боль, головокружение, колебания артериального давления, изменение пульса и ряд других быстро проходящих симптомов. Изменения в мозге определяются лишь при микроскопическом исследовании в виде нарушений структуры нейронов. При данном варианте ЧМТ не бывает повреждений черепа и крови в цереброспинальной жидкости.

При СОТРЯСЕНИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА проводится консервативное лечение, которое включает анальгетики, седативные и снотворные препараты; в течение 2 - 5 сут. рекомендуется постельный режим.

Диагностика и лечение при оказании стационарной медицинской помощи пациентам с сотрясением мозга

Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10)	Уровень оказания помощи	Объемы оказания медицинской помощи	Исход заболевания
Диагностика	Лечение
обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	необходимое	средняя длительность
1	2	3	4	5	6	7	8
Сотрясение головного мозга (S06.0)	РУ: - госпитализация в хирургическое отделение	Общий ан. крови Общий ан. мочи Краниограмма ЭхоЭС Консультация окулиста (глазное дно, острота зрения)	1 1 1 1 1	Исслед. СМЖ (цвет, прозрачность, белок, цитоз, клеточный состав) Б/хим. исследование крови: мочевина, креатинин, билирубин, АлАТ, АсАТ ЭЭГ Консультация психиатра	Дегидратирующие лекарственные средства Фуросемид 40 мг внутрь Транквилизаторы: диазепам 5 мг внутрь или 0,5% р-р 2 мл в/м Глицин внутрь 0,1 г 3 раза/сут. По показаниям: Нейропротекторы: пирацетам 20% р-р 10 мл в/в или в/м, или по 400 мг внутрь 3 раза/сут.; милдронат 10% р-р 5 мл в/в или в/м; эмоксипин 3% р-р 10 мл в/в или 5 мл в/м При головокружении: Бетагистина гидрохлорид 20 мг 3 раза/сут. внутрь ФТ: электрофорез глютаминовой кислоты (или хлористого кальция) по Бургиньону № 10, магнитотерапия на воротниковую область № 10, ЛФК	При легкой степени – 5-7 сут.; при средней степени – 8-14 сут.	Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса Улучшение состояния
	ГУ, МУ	То же		То же + КТ головного мозга	То же	То же	То же

 

Ушибы головного мозга. Клиника. Диагностика. Лечение

 

УШИБ ГОЛОВНОГО МОЗГА. В зависимости от характера и тяжести травмы локальные повреждения мозга, ушибы могут быть крайне разнообразны: от сравнительно негрубых до множественных, поражающих жизненно важные структуры. В той же степени полиморфна и неврологическая симптоматика. Это, в первую очередь, нарушения сознания продолжительностью от нескольких минут до длительных коматозных состояний. При легких и умеренных полушарных повреждениях могут выявляться слабость в противоположных конечностях, нарушение чувствительности, афатические расстройства, эпилептические припадки. При базальных ушибах, нередко сопровождающих перелом основания черепа, отмечаются симптомы поражения черепных нервов (II, YIII пары). Наиболее опасны ушибы ствола и подкорковых структур, которые могут проявляться параличами конечностей, гормеотоническими судорогами, децеребрационной ригидностью в сочетании с опасными для жизни вегетативными нарушениями. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии получают картину от небольших локальных участков понижения плотности мозговой ткани до множественных очагов с признаками контузии, с сопутствующими изменениями, характерными для компрессии мозга.

В зависимости от тяжести повреждения ушибы бывают ЛЕГКОЙ, СРЕДНЕЙ И ТЯЖЕЛОЙ степени выраженности.

УШИБ МОЗГА ЛЕГКОЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ клинически характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких минут до десятков минут. По его восстановлении типичны жалобы на головную боль, головокружение, тошноту и др. Как правило, отмечаются ретро-, кон-, антероградная амнезия, рвота, иногда повторная. Жизненноважные функции обычно без выраженных нарушений. Неврологическая симптоматика обычно незначительная (нистагм, анизокория, признаки пирамидной недостаточности, менингеальные симптомы и др.) и регрессирует на 2 - 3-й неделе. В отличие от сотрясения возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлеяние.

УШИБ МОЗГА СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью до нескольких десятков минут - часов. Выражена кон-, ретро-, антероградная амнезия. Головная боль сильная, сопровождающаяся нередко многократной рвотой. Встречаются нарушения психики. Возможны преходящие расстройства жизненно важных функций: брадикардия или тахикардия, повышение артериального давления; тахипноэ, без нарушений ритма дыхания; субфебрилитет. Часто выражены менингеальные симптомы. Отмечаются и стволовые симптомы: нистагм, диссоциация менингеальных симптомов, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов по оси тела, двусторонние патологические рефлексы. Отчетливо проявляется очаговая симптоматика, определяемая локализацией ушиба мозга: зрачковые и глазодвигательные нарушения, парезы конечностей, расстройств чувствительности, речи и т.д. Эти очаговые симптомы постепенно (в течение 2 - 5 нед) сглаживаются, но могут держаться и более длительное время. Нередко наблюдаются переломы костей свода и основания черепа, а также значительное субарахноидальное кровоизлеяние.

УШИБ МОЗГА ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. Часто выражено двигательное возбуждение. Наблюдаются тяжелые угрожающие нарушения жизненно важных функций; часто доминируют стволовые неврологические симптомы (плавающие движения глазных яблок, парезы взора, множественный нистагм, нарушения глотания, двусторонний мидриаз или миоз, двусторонние патологические стопные рефлексы и др.), которые в первые часы или сутки перекрывают очаговые полушарные симптомы. Могут выявляться парезы конечностей (вплоть до параличей), рефлексы орального автоматизма и др. Иногда отмечаются генерализованные или фокальные эпилептические припадки. Очаговые симптомы регрессируют медленно: часты грубые остаточные явления, нарушение двигательной и психической сфер. Ушиб мозга тяжелой степени часто сопровождается переломами свода и основания черепа. А также массивным субарахноидальным кровоизлеянием.

При УШИБАХ МОЗГА легкой и средней степени наряду с этим назначают умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, лазикс, диакарб), антигистаминные препараты (супрастин, тавегил).

 

Диффузное аксональное повреждение. Клиника. Диагностика. Лечение

 

Диффузное аксональное повреждение наблюдается почти у половины пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой, при которой резкое ускорение либо торможение головы, например, в момент ДТП, приводит к натяжению и разрыву аксонов.

Патоморфологически диффузно-аксональное повреждение головного мозга характеризуется распространёнными первичными и вторичными разрывами аксонов (с ретракционными шарами, скоплениями микроглии, выраженной реакцией астроглии) в семиовальном центре, подкорковых образованиях, мозолистом теле, стволе мозга, а также точечными и мелкоочаговыми кровоизлияниями в этих же структурах.

Диффузное аксональное повреждение головного мозга характеризуется длительным многосуточным коматозным состоянием с момента травмы. На этом фоне выражена стволовая симптоматика (разное стояние глаз по вертикальной оси, грубый парез рефлекторного взора вверх, угнетение или выпадение реакции зрачков на свет с обеих сторон и др.).

Часто наблюдают грубые изменения частоты и ритма дыхания. Типичны позные реакции: кома сопровождается симметричной или асимметричной децеребрацией или декортикацией, как спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми и другими раздражителями. При этом чрезвычайно изменчив мышечный тонус, что преимущественно проявляется в виде горметонии или диффузной гипотонии. Часто обнаруживают парезы конечностей пирамидно-экстрапирамидного характера, включая и двигательные тетрасиндромы. Ярко выражены вегетативные расстройства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация и др.

Характерная особенность клинического течения диффузного аксонального повреждения головного мозга — переход из длительной комы в стойкое или транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует открывание глаз спонтанно или в ответ на различные раздражения, но при этом нет признаков слежения, фиксации взора и выполнения элементарных инструкций. Вегетативные состояния длятся от нескольких суток до нескольких месяцев с развёртыванием нового класса неврологических признаков — симптомов функционального (или анатомического) разобщения больших полушарий и подкорково-стволовых структур мозга. Наблюдают растормаживание подкорковых, орально-стволовых и спинальных механизмов. Хаотичная и мозаичная автономизация их деятельности обусловливает появление необычных, разнообразных глазодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных пирамидных и экстрапирамидных феноменов. Восстанавливается живая реакция зрачков на свет; хотя анизокория может сохраняться, но преобладает сужение зрачков с обеих сторон, нередко с изменчивым их спонтанным или (как реакция на световое раздражение) парадоксальным расширением. Болевые и особенно позные раздражения иногда приводят к тоническому сведению глаз и появлению крупного конвергирующего нистагма.

Часто выражены лицевые синкинезии — жевание, сосание, причмокивание, скрежет зубами, зажмуривание век, мигание. Наблюдают глотательные и зевательные автоматизмы.

В клинической картине стойких вегетативных состояний вследствие диффузного аксонального повреждения головного мозга наряду с активизацией спинальных автоматизмов проявляются и признаки полиневропатии спинномозгового и корешкового генеза (фибрилляция мускулатуры конечностей и туловища, гипотрофия мышц кисти, распространённые нейротрофические расстройства).

По мере выхода из вегетативного состояния неврологические симптомы разобщения сменяются преобладанием симптомов выпадения. Среди них доминирует экстрапирамидный синдром с выраженной скованностью, дискоординацией, брадикинезией, олигофазией, гипомимией, мелкими гиперкинезами, атаксической походкой. Одновременно чётко проявляются нарушения психики. Среди них наиболее характерны спонтанность (с безразличием к окружающему, неопрятностью в постели, отсутствием любой активной деятельноети), амнестическая спутанность, слабоумие; при этом наблюдают грубые аффективные состояния в виде гневливости, агрессивности, раздражительности.

КТ при диффузном аксональном повреждении головного мозга показывает общее увеличение объёма мозга (вследствие его отёка и набухания), сужение или полное сдавление боковых и III желудочков, субарахноидальных конвексиальных пространств и цистерн основания мозга. На этом фоне могут быть выявлены мелкоочаговые геморрагии в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, а также в подкорковых и стволовых структурах.

При развитии вегетативного состояния часто отмечается характерная динамика компьютерно-томографических данных: спустя 2— 3 нед. после травмы явления отека и набухания мозга регрессируют, мелкие очаги повышенной плотности (геморрагии) либо не визуализируются, либо плотность их становится пониженной, начинают отчетливо вырисовываться цистерны основания мозга, конвекситальные субарахноидальные щели, отмечается тенденция к расширению (ранее суженной) желудочковой системы. Обычно по времени это совпадает с переходом больных из комы в вегетативное состояние.

Лечение

Полный покой, холод на голову (прикладывание пузыря со льдом). При тяжёлом ушибе головного мозга лечение направлено на устранение дыхательной недостаточности и гипоксии мозга, явлений отёка (набухания) мозга и уменьшение внутричерепной гипертензии, устранение или предупреждение гипертермии, борьбу с шоком, восполнение кровопотери, коррекцию метаболических нарушений, предупреждение инфекционных и лёгочных осложнений.

Дыхательную недостаточность устраняют аспирацией слизи из воздухоносных путей, оксигенотерапией с использованием носоглоточных катетеров; в тяжёлых случаях показана длительная интубация трахеи или трахеостомия с последующей управляемой вентиляцией лёгких с активным выдохом. Параметры вентиляции зависят от клинической картины и показателей кислотно-щелочного состояния (рН, рСО 2 , рО2, BE). Восстановлению нарушенного дыхания и сердечнососудистой деятельности способствует введение строфантина К.

При психомоторном возбуждении ребёнка после оценки неврологического статуса внутривенно вводят натрия оксибат (в дозе 50— 100 мг/кг) или ставят клизму с хлоралгидратом (2% раствор от 15 мл ребёнку 1 года до 40—50 мл детям старше 7 лет) либо назначают барбитураты (фенобарбитал, гексобарбитал, тиопентал натрия внутрь, внутривенно или в клизме).

При отёке головного мозга проводят дегидратационную терапию под контролем давления цереброспинальной жидкости. С этой целью широко применяют введение гипертонических растворов (20—40% раствора глюкозы, 10% раствора хлорида кальция, 25% раствора сульфата магния, концентрированного раствора сухой плазмы и 20% раствора альбумина). Эффект от их применения наступает быстро, но он непродолжителен. Поэтому применяют и диуретические средства: фуросемид (3—5 мг/кг), маннитол (1 г/кг в 10—30% растворе внутривенно), при хороших функциях почек — 30% раствор мочевины (1 г/кг) внутривенно по 40—50 капель в 1 мин. Пероральное введение глицерола в дозе 0,5—1 г/кг с фруктовым соком (при отсутствии сознания вводят через зонд) также вызывает гипотензивный эффект. Препятствуют развитию отёка мозга, нормализуя нарушенную проницаемость сосудов мозга, глюкокортикоиды (гидрокортизон до 5 мг/кг, преднизолон в дозе 1-2 мг/кг), противогистаминные препараты (2,5% раствор прометазина, 2% раствор хлоропирамина, 1% раствор дифенгидрамина из расчёта 0,1 мл на год жизни). Параллельно дегидратационной терапии проводят капельное, строго контролируемое внутривенное введение кровезамещающих жидкостей и компонентов крови.

С целью восстановления нарушенных метаболических, окислительно-восстановительных процессов в клетках головного мозга применяют кокарбоксилазу (50-200 мг), трифосаденин (0,5-1 г), витамины В 1 , В2, В6, РР, аскорбиновую кислоту (5% раствор по 2-3 мл внутривенно), 5% раствор хлорида калия. При длительной утрате сознания питание осуществляют со 2-х суток через зонд (пищеводный стол) 3 раза в день. Пища должна быть богата белками и витаминами.

С диагностической и лечебной целями проводят люмбальные пункции с обязательным измерением давления цереброспинальной жидкости, биохимическим и цитологическим её исследованием; при гипертензионном синдроме и наличии крови в жидкости поясничные проколы выполняют через день до нормализации давления и санации цереброспинальной жидкости.

Сроки стационарного лечения зависят от тяжести поражения и колеблются от 1 до 1,5 мес (3—4 нед строгого постельного режима, затем 1—2 нед разрешается сидеть и ходить). При тяжёлых повреждениях в резидуальном периоде возможны эпилептиформные припадки, атрофический глиоз, вторичная водянка головного мозга и т.д.

 

Дифференциальный диагноз ЧМТ легкой и средней степени.

 

КРИТЕРИЯМ ЛЕГКОЙ ЧМТ удовлетворяют сотрясение головного мозга и ушиб головного мозга легкой степени. Главная особенность легкой ЧМТ – принципиальная обратимость неврологических нарушений.

СРЕДНЕТЯЖЕЛАЯ ЧМТ и ТЯЖЕЛАЯ ЧМТ характеризуются продолжительной потерей сознания, амнезией, стойкими когнитивными нарушениями и очаговыми неврологическими симптомами. Симптоматика бывает обусловлена контузионными очагами, диффузным аксональным повреждением, внутричерепной гипертензией, первичным или вторичным повреждением ствола, субарахноидальным кровоизлиянием. При тяжелой ЧМТ существенно выше вероятность внутричерепной гематомы.

Консервативное лечение черепно-мозговой травмы. Клинические протоколы лечения больных с сотрясением головного мозга в стационарных условиях.

Больных с легкой ЧМТ следует госпитализировать для наблюдения на 2 – 3 суток (при клинике ушиба легкой степени продолжительность госпитализации до 1 недели). Основная цель госпитализации – не пропустить серъезную травму. При интенсивном болевом синдроме на непродолжительный срок назначают анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства, для стабилизации вегетативных функций применяют β блокаторы (пропранолол), противорвотные средства (церукал), для стабилизации психического состояния и сна – бензодиазепины (рудотель, реланиум, транксен и др.). При легкой ЧМТ обычно не развивается клинически значимый отек мозга, поэтому назначение диуретиков нецелесоообразно. Иногда в первые 1 – 2 дня имеет смысл лишь несколько ограничить прием жидкости. Следует избегать длительного постельного режима - гораздо благотворнее раннее возвращение больного в привычную для него среду. Иногда больным, перенесшим легкую ЧМТ, часто назначают ноотропные средства (пирацетам, семакс, пантогам и др.), хотя их способность уменьшать посттравматические расстройства и ускорять восстановление функций не доказана.

При СОТРЯСЕНИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА проводится консервативное лечение, которое включает анальгетики, седативные и снотворные препараты; в течение 2 - 5 сут. рекомендуется постельный режим. При УШИБАХ МОЗГА легкой и средней степени наряду с этим назначают умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, лазикс, диакарб), антигистаминные препараты (супрастин, тавегил). При СУБАРАХНОИДАЛЬНОМ КРОВОИЗЛИЯНИИ проводится гемостатическая терапия (дицинон, аскорутин). Длительность постельного режима при ушибе мозга средней степени - до 2 недель в зависимости от клинического течения и результатов инструментальных исследований. Лечение больных с тяжелой ЧМТ проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии При ОТКРЫТОЙ ЧМТ и развитии гнойно-воспалительных осложнений применяют антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (полусинтетические аналоги пенициллина, цефалоспорины и др.).

СДАВЛЕНИЕ МОЗГА при эпидуральной, субдуральной или внутримозговой гематоме, субдуральной гигроме, а также вдавленные переломы костей черепа являются показаниями для оперативного вмешательства - костно-пластической или декомпрессивной трепанации черепа и удаления компримирующего мозг субстрата.

Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10)	Уровень оказания помощи	Объемы оказания медицинской помощи	Исход заболевания
Диагностика	Лечение
обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	необходимое	средняя длительность
1	2	3	4	5	6	7	8
Сотрясение головного мозга (S06.0)	РУ: - госпитализация в хирургическое отделение	Общий ан. крови Общий ан. мочи Краниограмма ЭхоЭС Консультация окулиста (глазное дно, острота зрения)	1 1 1 1 1	Исслед. СМЖ (цвет, прозрачность, белок, цитоз, клеточный состав) Б/хим. исследование крови: мочевина, креатинин, билирубин, АлАТ, АсАТ ЭЭГ Консультация психиатра	Дегидратирующие лекарственные средства Фуросемид 40 мг внутрь Транквилизаторы: диазепам 5 мг внутрь или 0,5% р-р 2 мл в/м Глицин внутрь 0,1 г 3 раза/сут. По показаниям: Нейропротекторы: пирацетам 20% р-р 10 мл в/в или в/м, или по 400 мг внутрь 3 раза/сут.; милдронат 10% р-р 5 мл в/в или в/м; эмоксипин 3% р-р 10 мл в/в или 5 мл в/м При головокружении: Бетагистина гидрохлорид 20 мг 3 раза/сут. внутрь ФТ: электрофорез глютаминовой кислоты (или хлористого кальция) по Бургиньону № 10, магнитотерапия на воротниковую область № 10, ЛФК	При легкой степени – 5-7 сут.; при средней степени – 8-14 сут.	Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса Улучшение состояния
	ГУ, МУ	То же		То же + КТ ГМ	То же	То же	То же

 

Сдавление головного мозга, варианты. Диагностика.

 

Отмечается у 3 - 5 % пострадавших с ЧМТ. Чаще обусловлено формированием внутричерепных гематом: оболочечных (эпи- и субдуральных) и внутримозговых.

ДИАГНОСТИКА. Компьютерная и магнитно-резонансная томография - лучшие методы, позволяющие получить полноценную информацию о состоянии мозга (наличие очагов ушиба, гематом, признаки дислокации мозга и др.). Не утратила своей диагностической ценности краниография, которая позволяет выявлять переломы костей черепа, металлические инородные тела. Важная информация может быть получена с помощью эхоэнцефалографии (определения смещения срединного эха) и наложение поисковых трепанационных отверстий. Определенное значение имеет люмбальная пункция, позволяющая распознавать субарахноидальные кровоизлияния и судить о внутричерепной гипертензии.

СДАВЛЕНИЕ МОЗГА при эпидуральной, субдуральной или внутримозговой гематоме, субдуральной гигроме, а также вдавленные переломы костей черепа являются показаниями для оперативного вмешательства - костно-пластической или декомпрессивной трепанации черепа и удаления компримирующего мозг субстрата.

Острые эпидуральные гематомы. Клиника. Диагностика. Лечение

ЭПИДУРАЛЬНЫЕ ГЕМАТОМЫ. Причиной чаще всего является разрыв ветвей средней оболочечной артерии, которая после выхода из остистого отверстия располагается в глубокой борозде или канале в толще височной кости. Эпидуральные гематомы могут быть обусловлены кровотечением из синусов твердой мозговой оболочки при повреждении его наружной стенки. Большая часть эпидуральных гематом располагается в височной области. Важно отметить, что в значительном проценте случаев эпидуральные гематомы возникают вследствие ударов сравнительно небольшой силы. В связи с этим многие больные вообще не теряют сознание или же отмечают сравнительно непродолжительную утрату сознания - на несколько минут, обычно менее часа. После возвращения сознания наступает светлый промежуток, и лишь спустя некоторое время состояние больного вновь начинает ухудшаться. Появляются оглушенность, сонливость, сменяющаяся сопором и комой. Выявляются признаки вклинения мозга в тенториальное отверстие (расширение зрачка на стороне поражения и парез противоположных конечностей). Позже выявляются признаки децеребрации. Возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности - брадикардия, повышение артериального давления. Если пострадавшим не будет оказана экстренная помощь, они погибают при нарастающих симптомах сдавления ствола мозга и повышения внутричерепного давления.

Субдуральные гематомы. Клиника. Диагностика. Лечение

СУБДУРАЛЬНЫЕ ГЕМАТОМЫ. Располагаются между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга. Источником их образования могут явиться вены, чаще в парасагитальной области, поврежденные в результате травмы, кровотечение из синусов и сосудов мозга при контузии и размягчении. Различают:

* ОСТРУЮ СУБДУРАЛЬНУЮ ГЕМАТОМУ - клинически проявляется в течение первых трех суток, является одним из проявлений тяжелой травмы мозга. Она развивается на фоне утраты сознания и других симптомов массивного поражения мозга, в связи с этим светлый промежуток часто не выявляется. Летальность достигает 40 - 50 %.

* ПОДОСТРУЮ СУБДУРАЛЬНУЮ ГЕМАТОМУ. Развивается в течение 4 - 14 суток после травмы, обусловлена менее интенсивным кровотечением и чаще сопровождается повреждениями меньшей степени тяжести. Характерны симптомы нарастающего сдавления мозга уже в тот период, когда острые проявления ЧМТ начинают стихать, сознание больного проясняется и начинают исчезать очаговые симптомы. Прогноз более благоприятен и летальность составляет 15 - 20 %.

ХРОНИЧЕСКУЮ СУБДУРАЛЬНУЮ ГЕМАТОМУ. Отличается наличием ограничительной капсулы, определяющей особенности их клинического течения. Они диагностируются спустя недели, месяцы или (реже) годы после перенесенной травмы. Нередко они возникают после легких повреждений, которые проходят незаметно для больного. Чаще встречаются у людей пожилого возраста (60 лет и старше). Проявляются головными болями, психическими нарушениями, проявляющимися изменением характера, нарушением памяти, неадекватностью поведения. Могут выявляться симптомы локального поражения мозга: гемипарезы, афатические нарушения. Характерно волнообразное течение заболевания.

ДИАГНОСТИКА. Компьютерная и магнитно-резонансная томография - лучшие методы, позволяющие получить полноценную информацию о состоянии мозга (наличие очагов ушиба, гематом, признаки дислокации мозга и др.). Не утратила своей диагностической ценности краниография, которая позволяет выявлять переломы костей черепа, металлические инородные тела. Важная информация может быть получена с помощью эхоэнцефалографии (определения смещения срединного эха) и наложение поисковых трепанационных отверстий. Определенное значение имеет люмбальная пункция, позволяющая распознавать субарахноидальные кровоизлияния и судить о внутричерепной гипертензии.

 

Переломы костей черепа. Диагностика. Лечение.

 

Переломы костей черепа целесообразно подразделять на конвекситальные и базальные, при этом надо помнить, что при тяжелой черепно-мозговой травме трещины, начинающиеся в области свода черепа, могут распространяться и на его основание.

В зависимости от характера перелома различают трещины, оскольчатые переломы, переломы с дефектом кости – дырчатые переломы.

При черепно-мозговой травме возможно расхождение швов, которое по существу не является переломом. При трещинах свода черепа не требуется специального лечения. В течение нескольких недель дефекты в области трещины заполняются соединительной, а позже костной тканью.

При оскольчатых повреждениях костей показания к операции возникают, если имеется деформация черепа со смещением осколков в его полость —вдавленный перелом.

При вдавленных переломах нередко бывает сопутствующее повреждение твердой мозговой оболочки и мозга. Операция показана практически во всех случаях, даже если нет неврологической симптоматики. Для устранения вдавленного перелома делается кожный разрез с таким расчетом, чтобы широко обнажить место перелома и сохранить хорошее кровоснабжение костного лоскута. Если отломки лежат свободно, они могут быть приподняты с помощью элеватора. В некоторых случаях рядом с местом перелома накладывается фрезевое отверстие, через которое может быть введен подъемник для мобилизации вдавленных костных отломков.

При разрыве твердой мозговой оболочки и сопутствующем повреждении мозга дефект в оболочке расширяется до размеров, позволяющих произвести ревизию мозга. Удаляются сгустки крови, мозговой детрит. Осуществляется тщательный гемостаз. Если мозг не выбухает в рану, твердая мозговая оболочка должна быть зашита наглухо (дефекты в ней могут быть закрыты с помощью апоневроза). Костные фрагменты укладываются на место и фиксируются между собой и к краям костного дефекта проволочными (или прочными лигатурными) швами.

Если в связи с высоким внутричерепным давлением мозг начинает пролабировать в рану, зашить твердую мозговую оболочку не представляется возможным. В этих случаях целесообразно произвести ее пластику, используя надкостнично-апоневротический лоскут, широкую фасцию бедра или искусственные заменители твердой мозговой оболочки. Костные фрагменты удаляются Для предупреждения возможной ликвореи мягкие ткани необходимо послойно тщательно зашить.

При загрязнении раны целесообразно удалить костные отломки из-за опасности остеомиелита и через несколько месяцев произвести краниопластику.

При застарелых вдавленных переломах устранить деформацию черепа описанным способом бывает невозможно из-за прочного срастания отломков между собой и с краями костного дефекта. В этих случаях целесообразно произвести костно-пластическую трепанацию по краю перелома, разъединить отломки, придать им нормальное положение и затем жестко фиксировать костными швами

Переломы костей основания черепа. Переломы костей основания черепа, как было отмечено ранее, обычно сопровождаются явлениями ушиба базальных отделов мозга, ствола, симптомами поражения черепных нервов.

Переломы основания черепа обычно имеют вид трещин, нередко проходящих через придаточные пазухи носа, турецкое седло, пирамиду височной кости. Если одновременно с костью повреждаются оболочка и слизистая оболочка придаточных пазух, то появляется опасность инфицирования мозга, поскольку возникает сообщение между ликворными пространствами и придаточными воздухоносными областями (такие повреждения расцениваются как проникающие)

Клинические проявления. Картина перелома костей основания черепа включает общемозговые симптомы, признаки стволовых нарушений, поражения черепных нервов, кровотечение и ликворею из ушей, носа, рта, носоглотки, а также оболочечные симптомы. Часто наблюдается кровотечение из наружного слухового прохода (при переломе пирамиды височной кости в сочетании с разрывом барабанной перепонки), носа (при переломе решетчатой кости), рта и носоглотки (при переломе клиновидной кости). Ликворея или истечение крови, содержащей цереброспинальную жидкость, указывает на наличие, помимо разрывов слизистых оболочек и перелома костей основания черепа, повреждения твердой мозговой оболочки. Кровотечение из носа и ушей приобретает диагностическое значение лишь в тех случаях, когда оно сочетается с неврологическими симптомами и если удается исключить как причинный фактор разрыв слизистых оболочек во время ушиба или барабанной перепонки под воздействием взрывной волны. Такие кровотечения незначительны и легко останавливаются. Обильные и длительные кровотечения обычно указывают на наличие перелома.

При переломах в области передней черепной ямки нередко возникают кровоподтеки в веках и окологлазничной клетчатке («очки»). Это может быть и синяк при местном ушибе мягких тканей. Типичен для перелома костей основания черепа выраженный и симметричный характер кровоподтеков в виде «очков», иногда с поздним их развитием и экзофтальмом. При переломах в области средней черепной ямки возможно образование под височной мышцей гематомы, определяемой при пальпации в виде тестоватой опухоли. Кровоподтек в области сосцевидного отростка может возникнуть при переломах в области задней черепной ямки.

Особенностью клинических проявлений переломов основания черепа служит поражение черепных нервов. Чаще возникает поражение лицевого и слухового нервов, реже – глазодвигательного, отводящего и блокового, а также обонятельного, зрительного и тройничного. В редких случаях при переломах в области задней черепной ямки наблюдается повреждение корешков языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Наиболее частым сочетанием является поражение лицевого и слухового нервов.

Течение и исход. Переломы основания черепа, если они сопровождаются грубыми повреждениями базальных отделов мозга, могут непосредственно после травмы или в ближайшее время привести к летальному исходу. Некоторые больные продолжительное время находятся в тяжелом состоянии (расстройство дыхания и сердечной деятельности, спутанное сознание), нередко беспокойны, тревожны. Опасным осложнением раннего периода при нарушении целости твердой мозговой оболочки является гнойный менингит. В качестве стойких последствий сохраняются упорные головные боли (вследствие гидроцефалии, Рубцовых изменений оболочек), поражение черепных нервов, пирамидные симптомы.

Основными осложнениями таких переломов костей основания черепа являются истечение цереброспинальной жидкости (ликворея) и пневмоцефалия.

Различают назальную и ушную ликворею. Назальная ликворея развивается в результате повреждения лобной пазухи, верхней стенки решетчатого лабиринта (в области продырявленной пластинки), при трещинах, проходящих через турецкое седло и клиновидную пазуху.

При повреждении пирамиды височной кости цереброспинальная жидкость может истекать через наружный слуховой проход или через слуховую (евстахиеву) трубу в носоглотку (ушная ликворея).

В острой стадии черепно-мозговой травмы цереброспинальная жидкость может истекать с большой примесью крови, в связи с чем ликворея может быть не сразу обнаружена.

Лечение. В острой стадии лечение обычно консервативное. Оно заключается в повторных люмбальных пункциях (или люмбальном дренаже), дегидратационной терапии, профилактическом применении антибиотиков. В значительном числе случаев таким путем удается справляться с ликвореей.

Однако у части больных истечение цереброспинальной жидкости продолжается спустя недели и месяцы после травмы и может явиться причиной повторных менингитов. В этих случаях возникают показания для хирургического устранения ликворных фистул. Перед операцией необходимо точно установить расположение фистулы. Это может быть осуществлено путем радиоизотопного исследования с введением в цереброспинальную жидкость радиоактивных препаратов или с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии, особенно если эти исследования сочетаются с введением в цереброспинальную жидкость специальных контрастных веществ.

При назальной ликворее обычно используется трепанация лобной области. Подход к месту расположения ликворной фистулы может осуществляться как экстра-, так и интрадурально. Необходимо тщательно закрыть дефект твердой мозговой оболочки путем ушивания или пластики с помощью апоневроза или фасции.

Костный дефект обычно закрывается куском мышцы.

Если источником ликвореи является повреждение стенки клиновидной пазухи, обычно используется трансназальный подход с тампонадой пазухи мышцей и гемостатической губкой.

При трещинах костей основания черепа, проходящих через воздухоносные полости, помимо истечения цереброспинальной жидкости, возможно поступление воздуха в полость черепа. Этот феномен называется пневмоцефалией. Причиной является возникновение своеобразного клапанного механизма: с каждым вдохом из придаточных пазух носа в полость черепа поступает некоторое количество воздуха, обратно он выйти не может, поскольку при выдохе листки разорванной слизистой или твердой мозговой оболочки слипаются. В результате в черепе над полушариями мозга может скопиться огромное количество воздуха, возникают симптомы повышения внутричерепного давления и дислокации мозга с быстрым ухудшением состояния больного. Скопившийся в черепе воздух может быть удален с помощью пункции через фрезевое отверстие. В редких случаях возникает необходимость в хирургическом закрытии фистулы аналогично тому, как это делается при ликворее.

При переломах основания черепа, проходящих через канал зрительного нерва, может возникнуть слепота вследствие ушиба или сдавления нерва гематомой. В этих случаях бывает оправданным интракраниальное вмешательство со вскрытием канала и декомпрессией зрительного нерва.

Краниопластика. Последствиями черепно-мозговой травмы могут быть разнообразные, нередко обширные дефекты черепа. Они возникают в результате оскольчатых переломов; при невозможности сохранить костный лоскут из-за высокого внутричерепного давления и пролабирования мозга в операционную рану. Причиной костных дефектов может быть остеомиелит в случае инфицирования раны.

Больные с большими костными дефектами реагируют на изменение атмосферного давления. Развитие рубцово-спаечного процесса по краям костного дефекта может стать причиной болевых синдромов. Кроме того, всегда существует опасность повреждения не защищенных костью областей мозга. Важны и косметические факторы, особенно при лобно-базальных дефектах.

Эти причины обосновывают показания для краниопластики.

Дефекты в конвекситальных отделах черепа могут быть закрыты с помощью протезов, сделанных из быстротвердеющей пластмассы – стиракрила, галакоста. Пока этот полимер находится в полужидком состоянии, из него формируется пластинка, соответствующая дефекту черепа. Для избежания скопления крови и экссудата между твердой мозговой оболочкой и пластмассовой пластинкой в последней делается несколько отверстий. Трансплантат прочно фиксируется швами к краям дефекта. Для закрытия костных дефектов применяют также танталовые пластины и сетку.

В последнее время для краниопластики используется кость самого больного. С этой целью обнажается симметричный участок черепа и выпиливается фрагмент кости, по размеру соответствующий костному дефекту. С помощью специальных осциллирующих пил костный лоскут расслаивается на две пластины. Одна из них укладывается на место, другая используется для закрытия костного дефекта.

Хороший косметический эффект может быть получен при применении для краниопластики специально обработанной трупной кости, однако в последнее время от использования этого метода воздерживаются из-за риски инфицирования вирусом медленных инфекций.

Наиболее сложна краниопластика при парабазальных повреждениях, включающих лобные пазухи, стенки глазницы. В этих случаях необходима сложная операция по реконструкции черепа. До операции должны быть тщательно изучены распространенность и конфигурация костных повреждении. Большую помощь при этом может оказать объемная реконструкция черепа и мягких тканей головы с применением компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для восстановления нормальной конфигурации черепа в этих случаях используются собственные кости черепа и пластические материалы.

 

Закрытые повреждения позвоночника и спинного мозга.

 

Аналогично черепно-мозговой травме при травматическом повреждении спинного мозга различают:

* СОТРЯСЕНИЕ;

* УШИБ;

* СДАВЛЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА.

СОТРЯСЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА. Характеризуется поражением спинного мозга функционального типа при отсутствии явных структурных повреждений. Наблюдаются кратковременные, обратимые, нерезко выраженные парезы, парестезии, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. Цереброспинальная жидкость не изменена, проходимость субарахноидального пространства не нарушена.

УШИБ СПИННОГО МОЗГА. Наиболее частый вид поражения при закрытых и непроникающих травмах спинного мозга. При ушибе спинного мозга всегда возникают структурные изменения в веществе мозга, корешках, оболочках, сосудах (очаговый некроз, размягчение, кровоизлеяния). Повреждение ткани мозга сопровождается спинальным шоком. Характер двигательных и чувствительных расстройств определяется локализацией и обширностью травмы: развиваются параличи, нарушения чувствительности, функции тазовых органов и вегетативной нервной системы. Ушибы спинного мозга часто сопровождаются субарахноидальным кровоизлеянием. В цереброспинальной жидкости при этом обнаруживается примесь крови, Проходимость субарахноидального пространства обычно не нарушается. Восстановление нарушенных функций происходит в течение 3 - 8 недель. Однако при тяжелых ушибах с полным анатомическим перерывом спинного мозга утраченные функции не восстанавливаются.

СДАВЛЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА. Может возникнуть остро в момент травмы, спустя часы или дни после нее (раннее сдавление) или через месяцы и годы после травмы (позднее сдавление). По локализации выделяют:

· заднее сдавление (например, сместившейся дужкой позвонка, гематомой, инородным телом);

· переднее сдавление (например, сместившимся телом позвонка или межпозвонковым диском);

· внутреннее сдавление (например, внутримозговой гематомой).

Сдавление спинного мозга проявляется частичным или полным нарушением его проводимости. Следствием полного нарушения проводимости спинного мозга обычно бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех двигательных, чувствительных и вегетативных функций спинного мозга ниже уровня поражения, пара-или тетраплегией, пара-или тетраанестезией, атонией мочевого пузыря и кишечника, паралитическим расширением сосудов, брадикардией и артериальной гипотензией, гипотермией, отсутствием потоотделения, атонией желудка и кишечника. Спинальный шок продолжается от нескольких дней до 3 – 6 недель и сменяется постепенным восстановлением, а в последующем и повышением рефлекторной активности. У больных развивается грубая спастика со сгибательными и разгибательными контрактурами, болезненными спазмами, защитные сгибательные рефлексы нижних конечностей.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В СПИННОЙ МОЗГ. Наиболее часто кровоизлияние происходит при разрыве сосудов в области центрального канала и задних рогов на уровне поясничного и шейного утолщений. Клинические проявления гематомиелии обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга излившейся кровью, распространяющейся на 3 - 4 сегмента. В соответствии с этим остро возникают диссоциированные нарушения чувствительности (температурной и болевой), а при распространении на область передних рогов выявляются периферические вялые парезы с атрофиями. При поражении боковых рогов отмечаются вегетативно-трофические расстройства. При обширных кровоизлияниях развивается картина полного поперечного поражения спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может содержать примесь крови. Неврологическая симптоматика начинает уменьшаться через 7 - 10 дней. Восстановление нарушенных функций может быть полное, однако чаще остаются неврологические расстройства.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ПРОСТРАНСТВА, ОКРУЖАЮЩИЕ СПИННОЙ МОЗГ. Может быть как эпидуральным (из венозных сплетений), так и субарахноидальным. Для эпидуральных гематом характерен бессимптомный промежуток после травмы. Через несколько часов после нее возникают корешковые боли с различной иррадиацией в зависимости от локализации гематомы. Затем появляются и начинают нарастать симптомы поперечного сдавления спинного мозга. Для клинической картины субарахноидального кровоизлияния при травме спинного мозга характерно острое развитие симптомов раздражения оболочек и спинномозговых корешков. Появляются интенсивные боли в спине, конечностях, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Часто присоединяются парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость интенсивно окрашена кровью или ксантохромна. Течение регрессирующее, часто наступает полное выздоровление.

ДИАГНОСТИКА. Рентгенологические методы исследования, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, имеют решающее значение для определения характера травмы позвоночника и спинного мозга. В ряде случаев применяется миелография с водорастворимым контрастом, которая позволяет уточнить характер поражения спинного мозга и его корешков и определить наличие блока субарахноидального пространства.

ЛЕЧЕНИЕ. Иммобилизация позвоночника (шейный воротник, щит). Госпитализация в специализированные учреждения. Проведение противошоковой терапии под контролем уровня электролитов, гемоглобина, гематокрита, белков крови. Гормонотерапия (дексаметазон, метилпреднизолон), прием сердечных гликозидов, сосудорасширяющих препаратов, ноотропов, антибактериальных средств, транквилизаторов и седативных препаратов.

 

Классификация опухолей ЦНС.

 

Все опухоли разделяют:

* внутримозговые - из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

* внемозговые опухоли - развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).

Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли. Они составляют 20% мозговых новообразований. Источником метастазирования может быть любой орган, но особенно часто встречается бронхогенный рак легкого, реже – рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы.

По локализации опухолей мозга делят на :

· супратенториальные (полушарные опухоли, опухоли шишковидной железы, гипофиза и т.д.);

· субтенториальные (мозжечка, мозгового ствола IY желудочка).

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов. Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Опухоли полушарий большого мозга. Клиника. Диагностика.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

Различают 3 основных группы симптомов опухолей мозга:

· общемозговые симптомы (симптомы повышения внутричерепного давления), которые являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения ликвородинамики и отека мозга и проявляются утренними головными болями, многократной рвотой, преимущественно на высоте головной боли, застойными дисками зрительных нервов с последующим снижением остроты зрения до слепоты (вторичная атрофия зрительных нервов), эпилептическими припадками, психическими расстройствами в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности и раздражительности, головокружением, брадикардией, повышением артериального давления и дыхательными нарушениями;

· дислокационные симптомы - симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия.

· очаговые симптомы определяются локализацией опухоли головного мозга и связаны с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ. Основные симптомы: расстройства психики, эпиприпадки, афазия (левая лобная доля), двигательные нарушения. В ранней стадии головные боли бывают редко. Они часто выражены в области лба и сопровождаются местной болезненностью. Характерны психические расстройства: заторможенность, вялость, безинициативность, раздражительность, депрессия. Ухудшается память и внимание, нарушаются мышление, появляется прожорливость, ярость. Интеллект снижается, появляется небрежность в одежде и неопрятность, недержание мочи. Больные дурашливы, склонны к плоским шуткам, совершают нелепые поступки. При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: вращение головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с тонико-клоническими судорогами в противоположных конечностях. Характерна лобная атаксия по типу астазии-абазии - невозможность стоять или ходить при отсутствии параличей, хватательный феномен - непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти или пальцев. При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия, аграфия.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ сопровождаются постоянными интенсивными головными болями. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпиприпадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых, обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание). Характерны состояния "уже виденного" или "никогда не виденного" и "уже слышанного" и "никогда не слышанного". У правшей характерны речевые расстройства (сенсорная, амнестическая, семантическая афазии). Больным присуща атаксия противоположных очагу конечностей, приступы вестибулярного головокружения.

ОПУХОЛИ ТЕМЕННОЙ ДОЛИ характеризуются анестезией (или гипестезией) всех видов чувствительности; астереогнозом; апраксией (расстройством сложных действий при сохранности элементарных движений); нарушением схемы тела, синдромом Герстмана (пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации; нижнеквадрантная гемианопсия; сенсорные джексоновские приступы).

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ. Ранний признак - головная боль и повышение внутричерепного давления, развитие застойных дисков зрительного нерва. Для опухолей затылочной доли характерны: одноименная гемианопсия, верхне- нижнеквадрантная гемианопсия; зрительная агнозия; зрительные галлюцинации: простые в виде вспышек света, молнии и др.и сложные типа кинематографических картин; метаморфопсия.

ОПУХОЛИ ПРЕЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ. Вследствие раздражения корковых структур этой области возникают клонические судороги в противоположных конечностях (джексоновские припадки). Они могут ограничиться только одной группой мышц или распространяться на всю конечность или половину тела, либо перейти в общий эпилептический припадок. При выпадении корковых двигательных функций - парезы, параличи.

ОПУХОЛИ ПОСТЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ характеризуются явлениями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезий в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.

 

Опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы, краниофарингеомы). Клиника. Диагностика.

 

ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА могут проявляться эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, галактореей-аменореей, несахарным диабетом, гипопитуитаризмом). При супраселлярном росте происходит сдавление хиазмы, вызывающее битемпоральную гемианопсию. При кровоизлиянии в опухоль возникает интенсивная головная боль, офтальмоплегия, менингеальный синдром. На рентгенограмме черепа выявляются увеличение размеров турецкого седла, остеопороз спинки турецкого седла.

ОПУХОЛЬ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления сильвиева водопровода и IV желудочка) и сдавление покрышки среднего мозга (синдром Парино - паралич взора вверх в сочетании с нистагмом, ретракцией век, параличом аккомодации, утратой реакции на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию). У детей возможны преждевременное половое созревание, гипогонадизм, несахарный диабет.

ОПУХОЛИ ГИПОТАЛАМУСА (краниофарингиома) обычно сопровождается внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, нарушением зрения, гипопитуитаризмом, несахарным диабетом, вегетативной дисфункцией, нарушением памяти и внимания, расстройством сна и бодрствования. Так как хиазма сдавливается сверху, обычно развивается двусторонняя нижневисочная квадрантная гемианопсия.

Опухоли задней черепной ямки. Клиника. Диагностика.

ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА, помимо признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания), проявляются атаксией, головокружением, поражением нижних черепных нервов. Нередко можно выявить нистагм. При вклинении миндалин мозжечка возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых чаще наблюдаются метастатические опухоли, обычно вовлекающие полушария, у детей чаще выявляются первичные опухоли, преимущественно поражающие срединные отделы и часто вызывающие гидроцефалию.

ОПУХОЛИ МОСТО-МОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА (НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, онемени и парестезии на той же половине лица По мере роста опухоли возможно сдавление лицевого нерва, сильвиева водопровода и IV желудочка (гидроцефалия), нижних черепных нервов (бульбарный паралич), мозжечка (атаксия, нистагм), моста (гемипарез). Диагноз можно подтвердить с помощью компъютерной и магнитно-резонансной томографии, а при крупных опухолях – с помощью прицельной рентгенографии пирамиды височной кости по Стенверсу (расширение внутреннего слухового прохода).

ДИАГНОСТИКА.

Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов. Решающее значение имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, выявляющие опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалию. Чувствительность их можно повысить с помощью контрастирования.

Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.

Внутричерепные менингеомы. Клиника. Диагностика.

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотелиальных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15—20 % всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 35—55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.

Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибробластические (клеточные скопления разъединены соединительнотканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста Менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.

Различают менингиомы, располагающиеся на ковекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.

Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.

Клинические проявления. Характер клинических симптомов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения – гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.

Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).

Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.

Диагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.

При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии и ее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах – проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.

Лечение. Большинство менингиом – это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.

 

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Клиника. Диагностика.

 

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга. Клиника. Диагностика.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА.

Встречаются в 8 - 10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли бывают:

* ПЕРВИЧНЫЕ - новообразования, исходящие из мозгового вещества (ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ), которые, в свою очередь, бывают субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные снаружи твердой мозговой оболочки).

* ВТОРИЧНЫЕ - врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источником метастазирования являются рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.

Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) в его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово-и ликворообращение.

Дифференциальная характеристика экстра- и интрамедуллярных опухолей.

Признаки	Экстрамедуллярная опухоль	Интрамедуллярная опухоль
Источник развития	· оболочки (менингиома); · сосуды (гемангиома); · нервы (невринома); · жировые клетки (липомы); · сосуды и нервы (арахноидэндотелиома)	· мозговое вещество (астроцитомы, эпендимомы, мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы олигодендроглиомы)
Локализация	в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста	в сером веществе шейного и поясничного утолщений
Клинические проявления	Выделяют 3 стадии: 1. корешковая; 2. стадия половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) - на стороне опухоли и ниже ее нарушение глубокой чувствительности и центральный паралич, а на противоположной стороне нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу; 3. стадия полного поперечного поражения спинного мозга (нижняя параплегия или тетраплегия, двухсторонние проводниковые нарушения чувствительности, расстройство функции тазовых органов).	Отсутствует стадия корешковых болей. Ранним признаком является сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера.

Для опухолей спинного мозга характерны механическая блокада субарахноидального пространства (опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения, в результате чего прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения).

ДИАГНОСТИКА. Большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация). Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноидального пространства. При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного должно начинаться с рентгенографии позвоночника. Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.

Современные принципы лечения опухолей головного мозга и спинного мозга.

При первичных опухолях ГМ проводят ХИРУРГИЧЕСКОЕ лечение. При злокачественных опухолях дополнительно используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты. Так как общемозговые симптомы являются следствием повышения внутричерепного давления, то необходимо вводить осмотические диуретики - маннитол (маннит), сорбит (сорбитол), для стабилизации мембран - дексаметазон. Симптоматическое лечение (при множественных метастазах) включает антиэпилептические средства, анальгетики, противорвотные средства.

ЛЕЧЕНИЕ. При злокачественных опухолях спинного мозга показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов в комбинации с гормонотерапией. Вне зависимости от проводимого оперативного лечения больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и развитию восходящей урогенной инфекции.

 

Гидроцефалия. Хирургическое лечение.

 

Гидроцефалия — это избыточное накопление жидкости, содержащейся в полостях головного мозга и спинномозговом канале. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Возникает при нарушении всасывания, избыточного образования жидкости в полостях головного мозга и затрудении ее оттока, например, при опухолях, спайках после воспалительного процесса.

Состояние проявляется признаками повышения внутричерепного давления: головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, нарушением различных функций: слуха, зрения (последние 3 признака могут отсутствовать). У детей младшего возраста выбухает родничок. В зависимости от причины, вызвавшей заболевание, возникают и другие симптомы.

Различают острую и хроническую фазы болезни. В острой стадии проявляются симптомы основного заболевания, вызвавшего гидроцефалию, в хронической — признаки самой гидроцефалии, которая при отсутствии лечения прогрессирует. Заболевание может развиться и внутриутробно, в этом случае говорят о врожденной гидроцефалии.

Дети рождаются с большой головой (до 50-70 см в окружности при норме в среднем около 34-35 см), в дальнейшем, в случае прогрессирования водянки головного мозга, окружность черепа может стать еще больше. Голова при этом принимает форму шара с выдающимся вперед лбом, роднички увеличиваются в размерах, выбухают, кости черепа становятся тоньше, черепные швы расходятся.

Отмечается задержка в физическом развитии ребенка — позже начинают держать голову, садиться, ходить, наблюдается слабость конечностей, преимущественно ног, острота зрения снижается, нередки эпилептические припадки, дети отстают в умственном развитии. В дальнейшем после закрытия родничков появляются головные боли, рвота, а также различные симптомы, характер которых зависит от расположения препятствия, нарушающего отток спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

В острой фазе назначают средства, снижающие внутричерепное давление (лазикс, маннит, глицерин), удаление небольших количеств спинномозговой жидкости путем прокола (пункции) в области родничков с целью снижения внутричерепного давления. В дальнейшем необходимо постоянное наблюдение и лечение у невропатолога.

В некоторых случаях прибегают к оперативному вмешательству — устранению причины нарушения оттока спинномозговой жидкости или к операции, в результате которых спинномозговая жидкость постоянно сбрасывается в полость сердца или брюшную полость, и другим хирургическим методам. Без лечения большинство детей остаются тяжелыми инвалидами или гибнут в раннем возрасте.

Лечение направлено на снижение и стабилизацию внутричерепного давления. В амбулаторных условиях в зависимости от этиологии гидроцефалии показаны общеукрепляющая терапия, соляно-хвойные ванны, дегидратационная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия. Применяют диакарб, который назначают с препаратами, содержащими калий (для сохранения адекватного электролитного баланса). Лечение диакарбом проводят непрерывно и длительно. Отсутствие благоприятного эффекта при консервативном лечении является показанием к направлению больного в стационар.

Хирургическое лечение противопоказано при стабилизировавшейся форме гидроцефалии, текущем воспалительном процессе в головном мозге и его оболочках, в далеко зашедшей стадии гидроцефалии, при наличии слепоты, необратимых неврологических и психических расстройств, выраженной гипотрофии и кахексии, при воспалительных заболеваниях внутренних органов. Операции бывают паллиативными и радикальными. К паллиативным относят спинномозговую пункцию, которая показана при открытой гидроцефалии, и вентрикулярную пункцию, применяемую при закрытой форме, а также ряд других операций, в частности наружный дренаж при остром окклюзионном синдроме. Операции бывают 3 типов. Универсальные операции производят при любой форме гидроцефалии. К ним относятся вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитонеостомия, а также вентрикулоуретеростомия.

 

Сирингомиелия. Спинномозговые грыжи. Хирургическое лечение.

 

СИРИНГОМИЕЛИЯ.

Это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга. Локализация процесса в преобладающем большинстве случаев - шейный и верхнегрудной отделы. В основе сирингомиелии лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде «дизрафии», под которой понимают задержку образования заднего шва в месте смыкания половин медуллярной трубки, сопровождающуюся неправильным созреванием глии, клеточные эктодермальные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту.

Заболевание начинается в молодом возрасте, развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20 - 40 лет.

КЛИНИКА. Для этого заболевания характерны:

* диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов при сохранности тактильной и мышечно-суставной. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области;

* периферические парезы рук со снижением сухожильных рефлексов и атрофией мышц кистей в результате вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы;

* вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (вследствие поражения боковых рогов) в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов, артропатии;

* наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций (дизрафический статус), например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах.

В процессе прогрессирования заболевания может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т.д.

СИРИНГОБУЛЬБИЯ. Возникает при распространении патологического процесса на каудальный отдел мозгового ствола. Характерны бульбарные симптомы: парез языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции) и расстройства поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера) вследствие разрушения нижних отделов чувствительного ядра тройничного нерва.

ДИАГНОСТИКА. Основывается на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения со стороны спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии.

ЛЕЧЕНИЕ, в основном, симптоматическое (болеутоляющие препараты). Оперативное вмешательство направлено на уменьшение или уничтожение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде.

 

Цистицеркоз и эхинококкозголовного мозга. Хирургическое лечение.

 

ЦИСТИЦЕРКОЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Возникает при попадании в желудочно-кишечный тракт человека яиц свиного солитера. Частая локализация цистицерка - головной мозг, глаза, мышцы. Продолжительность жизни паразита в мозге от 5 до 30 лет.

Цистицерк представляет собой наполненный прозрачной жидкостью пузырь размером от горошины до грецкого ореха. Локализуются в мягких мозговых оболочках на основании мозга, в поверхностных отделах коры, в полости желудочков, где они могут свободно плавать. Погибая, паразит обызвествляется, однако, оставаясь в мозге, поддерживает хронический воспалительный процесс.

КЛИНИКА. Наблюдаются в основном симптомы раздражения, а признаки выпадения отсутствуют или выражены очень слабо. Симптомы раздражения проявляются приступами, протекающими по типу локальных джексоновских и общих судорожных эпилептических припадков. В тяжелых случаях возможно возникновение эпилептического статуса.

Для цистицеркоза типичны разнообразные изменения психики. Они выражаются в невротическом синдроме, а также в более тяжелых состояниях: возбуждении, депрессии, галлюцинаторно-бредовых явлениях, корсаковском синдроме.

Внутричерепная гипертензия и отек мозга обусловливает приступообразную, интенсивную головную боль, головокружение, рвоту, застойные диски зрительных нервов.

ДИАГНОСТИКА. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный и эозинофильный цитоз, иногда повышение уровня белка, в некоторых случаях - сколекс и обрывки капсулы цистицерка. В крови часто отмечается эозинофилия. Диагностическую ценность имеет РСК крови и особенно цереброспинальной жидкости с использованием цистицеркозного антигена. На рентгенограмме черепа иногда обнаруживаются рассеянные мелкие образования с плотными контурами - обызвествленные цистицерки, которые могут находиться также в мышцах конечностей, шеи, груди. Иногда цистицерк выявляется на глазном дне. На глазном дне отмечаются застойные диски зрительных нервов.

ЛЕЧЕНИЕ. Показания к удалению цистицерков возникают в тех случаях, когда они располагаются в желудочках мозга и могут быть причиной острой окклюзии ликворных путей. При локализации в других отделах мозга показания к операции возникают реже в связи с диссеминацией процесса и выраженностью воспалительных изменений.

ПРОФИЛАКТИКА. Необходимы соблюдение правил личной гигиены, соответсвующая обработка пищевых продуктов, овощей, фруктов. Санитарный надзор на бойнях за свиными тушами.

ПРОГНОЗ. При множественном цистицеркозе и цистицеркозе IY желудочка прогноз всегда серьезный.

Эхинококкоз – паразитарное заболевание, редко поражающее нервную систему. Заражение происходит в случае попадания в желудочно-кишечный тракт человека яиц эхинококка – личиночной стадии небольшого ленточного червя (Taenia echinococcus), живущего в кишечнике собак и волков.

Патоморфология. Различают две основные формы эхинококка – солитарный и рацемозный. В первом случае имеются одиночные кисты, нередко достигающие очень больших размеров (в диаметре до 5—6 см и более),

При рацемозных эхинококках в ткани головного и спинного мозга располагаются грозди пузырей, вокруг которых имеются выраженные реактивные изменения. Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула, окруженная валом из воспалительно-измененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Воспалительные изменения имеются также в оболочках в области пузыря.

Клинические проявления. Клиническая картина эхинококкоза головного мозга складывается из гипертензионного синдрома и очаговых симптомов, напоминающих проявления опухоли мозга. Гипертензионный синдром – это головные боли, головокружение, рвота, застойные диски зрительных нервов, общие эпилептические припадки. Характер очаговых симптомов зависит от локализации паразита. Наиболее часто возникают корковые эпилептические припадки с последующим развитием пареза в тех конечностях, в которых имелись судороги. Характерны психические расстройства – слабоумие, бред, депрессия.

В крови обычно обнаруживается эозинофилия. В цереброспинальной жидкости выявляются небольшой плеоцитоз с наличием эозинофилов и незначительное повышение уровня белка, иногда – отдельные части пузыря, янтарная кислота, однако плеоцитоз в этой жидкости может и отсутствовать.

Течение. Неуклонно прогрессирующее, с нарастанием очаговых симптомов и повышением внутричерепного давления. Нередко при многокамерном эхинококкозе в течении заболевания могут наблюдаться ремиссии на 1—2 года.

Диагностика. Распознать эхинококкоз чрезвычайно трудно Обычно ставится диагноз опухоли мозга, который верифицируется во время операции или на вскрытии. Поставить правильный диагноз помогают наличие эхинококкоза внутренних органов (чаще всего печени), некоторые анамнестические данные, профессия (постоянный контакт с животными), эозинофилия в крови, кожные пробы Кацони и РСК Гедина—Вейнберга. Исчерпывающие диагностические данные могут быть получены с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лечение. При одиночном эхинококке показано его удаление. При удалении эхинококковых кист необходимо соблюдать исключительную осторожность, чтобы не повредить тонкую капсулу паразита, в противном случае возможна диссеминация процесса. Многокамерный эхинококк не подлежит хирургическому лечению, и прогноз в таких случаях неблагоприятный.