ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
Диффузные забол-ия соед.тк (ДБСТ)– группа нозологических форм, х-ся системным аутоиммунным и иммуно комплексным воспалением или избыточным фиброзо образованием (при системной склеродермией) В ДБСТ включены: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасцит, смешанные соединительно тканое заболевание и ревматичесая полимиалгия Этиология – можно рассматривать половые факторы (гиперэстрогенемия) и возд-ия окр.ср, такие как инфекция, охлаждение, стрессы, несбалансированное питание реализация которых осущ-ся в связи с семейно-генетич предрасположением к аутоиммунным реакциям и гиперэстрогенемии, чем обусловлено развитие всех этих забол-ий преимущ у женщин (20-30 лет). Особенностью патогенеза всех ДБСТ явл гиперпродукция аутоантител к компонентам –ядра и цитоплазмы клеток, Fc – рецепторам имуноглобулинов (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы, фосфолипидам в сочетании с органоспецифическими аутоиммунными синдромами (# тириоидит Хашимото). Аутоиммунные нар-ия, как правило, сочет-ся с избыточ-ным обр-ем циркулирующих иммунных комплексов, отложение их в органах мишенях (кожа, почки, легкие), сосудах и развитием системного имуноопосредованного воспаления. Развитие аутоиммуных реакций, в свою очередь связано с нар-ем Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих разлч аутоантитела. СКВ– хронич прогрессирующее системное забол-ие, встеч преимущ у женщин. Х-ся генетич детерминированным аутоиммунитетом. Клиника – нач б-нь большей частью с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышением 0t, различ высыпаний на коже, недомогания и слабости, потеря массы тела. Реже – острое начало с высокой 0t, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У 1/3 больных многие годы б-нь имеет моносиндромный характер ввиде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Вергольфа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение х-ся постепенным вовлечение в процесс различ органов и систем. Клинич картина б-ни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением, нередко со смертльным исходом в связи с недостаточностью функции того или иног органа или присоединения вторич инфекции. Диагностич критерии - эритема на шеках и носу, дискоидная сыпь, фотодерматит, язвы в полости рта или носоглотке, артрит, серозиты, поражение почек, ЦНС, гематологич нар-ия, иммунные нар-ия, антинуклеарные антитела. При наличиии 4 критерие диагноз достоверен. Лечение - при нач-ых подострых и хр, преимущественно суставных вариантах течения рекомендуются НПВП. При хр течении с преимущ поражением кожи рекомен-ся препараты хинолинового ряда. Глюкортикойды явл осн-ми при лечении СКВ. Они назнач-ся при обострении бол-ни, генерализации процесса с распространением патологич процесса на серозные оболочки, нервную систему, сердце, легкие, почки и др.