Шпаргалки к экзаменам и зачётам

студентам и школьникам

  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

Ответы на вопросы к экзамену по неврологии и нейрохирургии. Часть 2 - Прогрессирующие мышечные дистрофии: классификация, формы, клиника, диагностика, лечение.

Cмотрите так же...
Ответы на вопросы к экзамену по неврологии и нейрохирургии. Часть 2
Герпетический ганглионит черепных и спинальных нервов: этиология, клиника, лечение.
Туннельные мононевропатии. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Рефлекторные вертеброгенные синдромы (цервикалгия, цервикобрахиалгия, торакалгия, люмбалгия, люмбоишиалгия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Корешковые вертеброгенные синдромы (LIV, LV, SI): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Консервативное лечение неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.
Гипоталамический синдром (вегетативно-сосудистая форма): этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
Мигрень: этиология, патогенез, основные клинические формы, диагностика, лечение. Купирование мигренозного статуса.
Болезнь Меньера. Вестибулярный нейронит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Прогрессирующие мышечные дистрофии: классификация, формы, клиника, диагностика, лечение.
Нейрогенные амиотрофии: классификация, клиника, диагностика, лечение.
Пароксизмальные миоплегии. Миотонии. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Наследственные атаксии (болезнь Фридрейха, атаксия Мари, семейный спастический паралич Штрюмпеля). Патоморфология, клиника, диагностика, лечение.
Гепатоцеребральная дистрофия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Хорея Гентингтона: патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Малая хорея.
Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, диагностика. Вторичный паркинсонизм.
Миастения: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение.
Общие принципы нейрохирургических операций. Трепанация черепа. Пункция желудочков, показания.
Абсцессы головного мозга. Хирургическое лечение.
Каротидно-кавернозное соустье. Клиника. Диагностика. Лечение. Хирургическое лечение геморрагического инсульта.
Артериальные аневризмы. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.
Артериовенозные мальформации. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.
Межпозвонковые диски, грыжи на поясничном уровне. Диагностика.
Хирургическое лечение эпилепсии.
Классификация черепно-мозговой травмы.
Ушибы головного мозга. Клиника. Диагностика. Лечение
Диффузное аксональное повреждение. Клиника. Диагностика. Лечение
Дифференциальный диагноз ЧМТ легкой и средней степени.
Сдавление головного мозга, варианты. Диагностика.
Переломы костей черепа. Диагностика. Лечение.
Закрытые повреждения позвоночника и спинного мозга.
Классификация опухолей ЦНС.
Опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы, краниофарингеомы). Клиника. Диагностика.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Клиника. Диагностика.
Гидроцефалия. Хирургическое лечение.
Сирингомиелия. Спинномозговые грыжи. Хирургическое лечение.
Цистицеркоз и эхинококкоз головного мозга. Хирургическое лечение.
All Pages

 

Прогрессирующие мышечные дистрофии: классификация, формы, клиника, диагностика, лечение.

 

Это наиболее обширная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. В зависимости от характера первичных изменений условно различают ПМД:

* первичные формы (миопатии);

* вторичные формы (амиотрофии): спинальные; невральные.

Патогенез ПМД неясен. Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения ПМД с позиции первичного, генетически детерминированного дефекта в нервах, сосудах либо в мембранах клеток.

ПЕРВИЧНЫЕ ФОРМЫ ПМД (МИОПАТИИ).

Характерно постепенное нарастание атрофий и слабости мышц верхних и нижних конечностей, преимущественно проксимальных отделов, лица, шеи, туловища. Поражение мышц конечностей и туловища приводит к затруднению передвижения (раскачивающаяся - "утиная" походка), к оттопыриванию лопаток ("крыловидные лопатки"), выпячиванию живота ("лягушачий живот"), к сужению талии больного ("осиная талия"). Вследствие распространения процесса на лицевые мышцы больной не может наморщить лоб, плотно закрыть глаза ("миопатическое лицо"). При смехе и улыбке углы рта чрезмерно растягиваются ("поперечная улыбка"). Больные не могут встать со стула без помощи рук; для того, чтобы подняться с пола, они вынуждены встать сначала на четвереньки, затем выпрямить ноги и постепенно, поочередно упираясь руками в голени, колени и бедра, поднять туловище. Наряду с атрофичными мышцами могут наблюдаться псевдогипертрофии некоторых мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Особенно часто увеличиваются в размерах икроножные мышцы. Избирательность поражения (проксимальные отделы страдают больше дистальных) постепенно приводит к образованию деформации и контрактур в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, в пальцах рук. Симптомов органического поражения нервной системы не бывает. Наблюдаемое снижение, а затем и исчезновение сухожильных рефлексов обусловлено мышечными атрофиями. Чувствительность, координация движений, тазовые функции сохранены. Имеют место разнообразные вегетативные нарушения - цианоз кистей и стоп, повышенная потливость и похолодание конечностей, асимметрии кожной температуры и др. Нередко вследствие вовлечения гладких мышц отмечаются изменения внутренних органов: расширение и глухость тонов сердца, затруднение внешнего дыхания, вялая перистальтика кишечника и др.

В зависимости от возраста, начала заболевания, преимущественного поражения различных групп мышц, его течения различают следующие формы миопатий:

* псевдогипертрофическая форма Дюшена;

* ювенильная (поясноконечностная) форма Эрба-Рота;

* плечелопаточно - лицевая форма Ландузи - Дежерина;

* офтальмоплегическая;

* лопаточно-перонеальная Давиденкова;

* дистальная.

Диагностика основана на данных анамнеза, клиники и дополнительных исследованиях. О миопатии свидетельствует анамнез - случаи заболевания в семье пробанда. Кроме того, у кровных родственников больных миопатией обнаруживаются признаки дисплазии: нерезко выраженные атрофии мышц, гипорефлексия, укорочение или уплотнение отдельных мышц, широкое стояние лопаток, шестипалость, аномалии костного скелета. Типично начало заболевания в детском или юношеском возрасте, проксимальный тип распределения атрофии, данные биохимических исследований. Повышена активность ряда ферментов - креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы. В крови и мышцах увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислоты, уменьшен уровень лимонной кислот в крови. Эти показатели рассматриваются как весьма характерные биохимические особенности, свойственные всем формам миопатии. Важны также данные электромиографического исследования - констатируется снижение амплитуды биопотенциалов, полифазность и укорочение длительности одиночного потенциала.