Синдром желтухи
– синдром, который обусловлен избыточным накоплением в крови билирубина. Основным клиническим проявлением данного синдрома независимо от механизма развития является желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек.По механизму развития различают три вида желтухи – надпеченочную, печеночную и подпеченочную.
Надпеченочная желтуха развивается при повышенном распаде эритроцитов или
их незрелых предшественников. В крови больных увеличивается количество неконъюги-
рованного билирубина до 40–50 мкмоль/л (3,5–5 мг%). Нормально функционирующая
печень не может метаболизировать весь образовавшийся билирубин, который водонера-
створим и не проходит через почечный фильтр. В кале резко увеличивается содержание
стеркобилиногена, в моче определяется уробилиноген.Основной причиной надпеченочной желтухи является внутрисосудистый или внутриклеточный гемолиз при врожденных и приобретенных гемолитических анемиях. Желтуха может быть более выраженной при заболеваниях печени с нарушенной функцией.В крови больных возможен ретикулоцитоз.Синдром Жильбера – состояние, при котором единственным отклонением от нормы является умеренное повышение в крови неконъюгированного билирубина. Синдром выявляется у молодых людей, длится, вероятно, всю жизнь, сопровождается неопределенными неспецифическими жалобами. Патогенез неясен. В отличие от гепатита, при синдроме
Жильбера функция печени нормальная, от гемолиза его отличает отсутствие анемии или
ретикулоцитоза.Синдром Криглера–Найяра – редкое наследственное заболевание, характеризующееся билирубинемией, обусловленной недостаточностью глюкоронилтрансферазы.
Выделяют две формы болезни: полную (аутосомно-рецессивное наследование приводит к
гибели в течение первого года жизни от ядерной желтухи) и частичную (аутосомно-доминантное наследование, неконъюгированный билирубин меньше 20 мг%, длительная выживаемость без неврологических нарушений).Синдром Дабина–Джонсона – редкое аутосомнорецессивное заболевание, характеризующееся нарушением экскрекции билирубина. В крови содержится большое количество конъюгированного билирубина, в моче – билирубин. Печень пигментирована из-за наличия в клетках меланоподобной субстанции. Синдром Ротера имеет характеристики,аналогичные таковым при синдроме Дабина–Джонсона. Однако при пероральной холецистографии желчный пузырь контрастируется, результаты бромсульфалеиновой пробы нормальные.Печеночная желтуха развивается при острых и хронических заболеваниях печени с некрозом части гепатоцитов, инфекционном мононуклеозе, токсических лекарственных и алкогольных поражениях печени. Конъюгированный билирубин в результате нарушения проницаемости мембран гепатоцитов выходит в синусоиды и затем поступает в кровеносное русло. В сыворотке крови резко повышен билирубин с преобладанием прямой фракции, в моче определяются билирубин и уробилиноген, в кале пониженное количество стеркобилина. Наряду с желтухой, у больных с хроническими заболеваниями печени в крови обнаруживают признаки цитолиза гепатоцитов (гиперферментемия), гипергаммаглобулинемия, нарушения синтетической функции печени (снижение активности холинестеразы).Вариантом печеночной желтухи является холестатическая желтуха, развивающаяся при острых лекарственных гепатитах (прием аминазина, сульфаниламидов, анаболических стероидов, андрогенов), холестатической форме вирусного гепатита, первичном билиарном циррозе печени. В патогенезе этого варианта желтухи основное значение имеют внутриклеточный холестаз, нарушение формирования желчной мицеллы и экскреция желчи непосредственно из гепатоцита и регургитация конъюгированного билирубина в кровеносные капилляры. Холестатическая желтуха может развиться также при острых бактериальных инфекциях и сепсисе, амилоидозе печени, саркоидозе, муковисцедозе и др.
Подпеченочная желтуха развивается при препятствиях току желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку и характеризуется высоким содержанием конъюгированного билирубина в крови. В моче обнаруживают билирубин, но отсутствует уробилиноген. Каловые массы ахоличные, обесцвечивание связано с отсутствием в них стеркобилина.Обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки возникает при желчно-каменной болезни, камнях печеночного протока и большого дуоденального сосочка. Клиника закупорки камнями: желтуха развивается в течение суток и сопровождается интенсивной болью, потрясающим ознобом,диспептическими расстройствами. Локализация конкрементов устанавливается с помощью чрескожной холангиографии.Второй причиной обтурации являются опухоли желчных путей и большого дуоденального сосочка, сдавление желчных протоков извне при раке головки поджелудочной железы, первичном раке печени и метастазировании рака из различных отделов желудочно-кишечного тракта. Желтуха обычно начинается в таких случаях без боли, развивается
сравнительно медленно, может сопровождаться субфебрильной температурой. Для диагностики используют рентгенологическое исследование, УЗИ, сканирование поджелудочной железы и печени, при подозрении на первичный рак печени – выявление в плазме
крови α-фетопротеина.Диагностика. Ультразвуковое исследование (УЗИ), Рентгенологические методы большей частью используются для исследования желчного пузыря и желчных путей. Холецистография – рентгенологический метод исследования структуры и функции желчного пузыря с использованием пероральных контрастных веществ. Холеграфия – рентгенологическое изучение желчного пузыря и желчных протоков после внутривенного введения контрастного вещества. Данный метод не выполняют при паренхиматозной желтухе и диффузных заболеваниях печени со снижением ее функционального состояния.
Холангиография – исследование желчных протоков при введении контрастного вещества непосредственно в желчные пути(чрескожная пункция, пункция под контролем лапароскопа, введение через дренаж). Компьютерная томография позволяет, прежде всего, выявлять очаговые образования в печени – рак, метастазы, кисты,гемангиомы. Ультрасонография – высокочувствительный метод визуализации желчной системы,функция печени при этом не имеет значения. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография(ЭРХП) проводится после осмотра больного с желтухой или холестазом неясной этиологии для установления места препятствия.