Геморрагический синдром
– патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом. В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках "синяков" различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений – носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракциикровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки – удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю–Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна–Геноха). Болезнь Рандю–Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением,гематурией. При болезни Шенлейна–Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные ко-
агулологические тесты не изменены. 1. Гематомный тип характеризуется появлением даже при незначительных травмах болезненных и напряженных кровоизлияний в полости суставов, под фасции, апоневрозы, забрюшинное пространство. Дополнительным признаком являются отсроченные кровотечения после операций, экстракции зубов. Этот тип кровоточивости характерен для тяжелых нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилии А и В).
2. Петехиально-синячковый тип кровоточивости характеризуется появлением петехий, экхимозов на коже туловища, а так же склонностью к носовым кровотечениям, меноррагиям. Данный тип кровоточивости характерен для нарушений тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).
3. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже. При этом обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, в виде синюшно-коричневой пигментацией вокруг них. Этот тип кровоточивости отмечается при геморрагическом и инфекционных васкулитах.
4. Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленными телеангиоэктазиями, при которых выявляются ангиомы на различных участках кожи и слизистых.Они могут давать обильные, рецидивирующие, тяжелые кровотечения.
5. Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости обусловлен нарушениями как плазменного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. Встречается при болезни Вилебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков.