9.7. клиника, этиология, патогенез, лечение острой и хронической печеночной энцефалопатии.
Этиология печеночной недостаточности (энцефалопатии):
1. Инфекции: вирусные гепатиты, как острые, так и хронические – наиболее частая причина, вирус простого герпеса
2. Лекарственые препараты и токсины (галотан, антидепрессанты, отравление грибами, НПВС)
3. Ишемия (ишемический гепатит, хирургический шок, остро развившийся синдром Бадда-Киари)
4. Метаболические (болезнь Вильсона-Коновалова, жировой гепатоз беременных, синдром Рейе)
5. Прочие (массивная инфильтрация злокачественной опухолью, тяжелая бактериальная инфекция, тепловой удар).
По типу течения выделяют печеночную недостаточность: острую (развивается внезапно и быстро - в течение нескольких часов-суток), подострую (в течение недели), хроническую (длительное постепенное развитие)
Классификация фульминантной печеночной недостаточности:
1) сверхострое течение ФПН - признаки печеночной энцефалопатии развиваются на 0-7 сутки после возникновения желтухи.
2) острое течение ФПН - признаки печеночной энцефалопатии развиваются на 8-28 сутки после возникновения желтухи.
3) подострое течение ФПН - признаки печеночной энцефалопатии развиваются на 29 сутки-12 недель после возникновения желтухи.
Патогенез печеночной недостаточности:
а) выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ (аммиака, меркаптана)
б) появление в крови ложных нейромедиаторов - при ПН происходит усиленный катаболизм белков и повышенное использование в качестве энергетического источника амминокислот с разветвленной цепью, которые являются предшественниками ложных нейромедиаторов (тирамин, октоплазмин). Ложные нейромедиаторы конкурируют в крови с нормальными медиаторами головного мозга, угнетая нервную систему.
в) развитие метаболического ацидоза (из-за накопления в крови пировиноградной и молочной кислот)
г) электролитный дисбаланс (гипокалиемия)
д) гипогликемия из-за нарушения образования глюкозы, а также уменьшения деградации инсулина, это усугубляет печеночную энцефалопатию
е) нарушение системы гемостаза, ДВС-синдром и др.
Клинически выделяют 4 стадии печеночной энцефалопатии:
1-ая стадия - относительно незначительные нарушения психики и сознания. Нарастают астения и адинамия. Настроение неустойчивое, апатия сменяется эйфорией. Поведение становится неадекватным, часто агрессивным. Больные бурно реагируют на болевые раздражения (в том числе и на инъекции), а затем погружаются в дремоту. Больных беспокоят чувство тоски, тревоги, головокружения даже в горизонтальном положении. Изо рта улавливается «печеночный запах». Наблюдается зевота, повторная рвота. Нарастает сонливость днем. Эти признаки выявляются на фоне усиления желтушности кожи, сокращения размеров печени, геморрагического синдрома, ухудшения лабораторных показателей. Для выявления признаков ОПЭ проводят пробы: «проба письма» - изменения почерка больного при попытке что-нибудь написать, «проба счета» - ошибки при последовательном вычитании.
2-ая стадия - периоды возбуждения становятся менее продолжительными и все чаще сменяются сопорозным состоянием, из которых больных еще можно вывести окриком или болевым раздражением. Сознание спутано, больной дезориентирован во времени и пространстве, глотательный и роговичный рефлексы сохранены. Появляются мышечные подергивания и характерный «хлопающий» тремор кистей, напоминающий ритмичные взмахи крыльев птицы. Брадикардия сменяется тахикардией. Нередко повышается температура тела. Нарастает кровоточивость, у некоторых больных появляются рвота «кофейной гущей», а также черный «дегтеобразный» стул. Сопорозное состояние постепенно углубляется, переходя в кому. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) регистрируются тета-волны на фоне замедления альфа-ритма.
3-ая стадия - отличается от предыдущей нарушением словесного контакта, утратой адекватной реакции на боль. Выявляются патологические рефлексы (Бабинского, клонус стопы и др.), симптомы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи и др.). Дефекация и мочеиспускание становятся непроизвольными. Наступает коматозное состояние.
4-ая стадия - с углублением комы наступает полная потеря реакции на все виды раздражителей, в том числе и на болевые. Арефлексия. Появляется симптом «плавающих глазных яблок», исчезает «хлюпающий тремор». В терминальной стадии зрачки расширены и не реагируют на свет.
Тяжесть состояния больных можно оценить по следующей таблице:
|
Стадия |
Психический статус |
Двигательные нарушения |
|
Субклиническая |
Проявлений нет |
Нарушение выполнения стандартизированных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел) |
|
I |
Легкая несобранность, апатия, возбуждение, нарушение ритма сна |
Легкий тремор, нарушение координации, утомляемость, астериксис |
|
II |
Дезориентация, неадекватное поведение |
Дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый), атактическая паратония |
|
III |
Сопор, выраженная дезориентация, нечеткая речь |
Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый) |
|
IV |
Кома |
Протекает стадийно |
Лечение печеночной недостаточности:
1. Уменьшение всасывания ионов аммония из кишечника: высокие сифонные клизмы не менее 2 раз в сутки; деконтаминация кишечника (гентамицин, трихопол); лактулоза (дюфалак)
2. Уменьшение содержания аммоний-содержащих соединений в крови: препараты, усиливающие метаболизм в печени (гепа-мерц, орницетил), связывающие ионы аммония в крови (глутаминовая кислота)
3. Подавление синтеза ложных нейротрансмиттеров - инфузия раствором АК с высоким содержанием неразветвленных АК (аминостерил Гепа, гепастерил)
4. Подавление активности ГАМК-ергических рецепторов головного мозга (флумазенил)
5. Коррекция геморрагического синдрома: свежезамороженная плазма, концентрат нативной плазмы, криопреципитат нативной плазмы, этамзилат, викасол, кальция глюконат
6. Коррекция электролитных нарушений: инфузия К+-содержащих растворов, антагонисты альдостерона (альдактон)
7. Инфузионно-корригирующая терапия: свежезамороженная плазма, альбумин, коррекция гипогликемии (растворы глюкозы)
8. Профилактика кровотечений ЖКТ (блокаторы протонной помпы)
9. Экстракорпоральная детоксикация.
10. Трансплантация печени.