Синдром эмфиземы легких
Эмфизема легких – анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (Комитет экспертов ВОЗ, 1961).
Этиология и патогенез. Различают первичную эмфизему, развивающуюся в неповрежденных легких, и вторичную, возникающую при необратимых изменениях структуры респираторного отдела легких, обусловленных различными заболеваниями бронхолегочной системы.
Первичная эмфизема легких – это диффузная деструктивная эмфизема, являющаяся самостоятельной патологической формой, при которой развивается распространенное повреждение эластического каркаса легких со снижением эластических свойств.
В настоящее время доказано значение протеолитических ферментов, в частности дефицита α1-антитрипсина, являющегося врожденным дефектом, в развитии первичной эмфиземы легких. При вторичной эмфиземе большое значение придают экзогенным факторам – курению и производственным поллютантам, которые активируют альвеолярные макрофаги и лимфоциты, продуцирующие эластазу, нейтрофильную протеазу, кислую гидролазу, обладающие протеолитическим действием, и угнетают α1-антитрипсин – ингибитор протеолиза. Все это приводит к разрушению тонких структур паренхимы легких.
Вторичная эмфизема легких может быть диффузной или очаговой. Основной причиной вторичной диффузной эмфиземы является хронический обструктивный бронхит, при котором возникающие бронхоспазм, отек слизистой и закупорка просвета мелких бронхов слизью способствуют развитию феномена "воздушной ловушки". Сущность этого феномена – снижение внутригрудного давления при вдохе, сопровождающееся пассивным растяжением бронхиального просвета, и повышение внутригрудного давления при выдохе, создающее дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и увеличивающее бронхиальную обструкцию. В результате в альвеолах задерживается воздух и возникает
гипертензия. Альвеолы вначале растягиваются, а затем в их стенках развиваются трофические изменения. Большое значение при вторичной диффузной эмфиземе придают переходу воспалительно-дистрофического процесса с бронхиол на альвеолы с развитием альвеолита и деструкции альвеолярных перегородок.
Очаговые формы вторичной деструктивной эмфиземы могут быть околорубцовыми, развивающимися вокруг рубцово-измененного участка легочной ткани после перенесенных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза, профессиональных болезней легких.
Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной доли у детей раннего возраста. Существует мнение, что заболевание обусловлено нарушением бронхиальной проходимости из-за атрофии бронхиальных хрящей с образованием клапанной обструкции.
Синдром Маклеода характеризуется односторонней эмфиземой, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов.
Парасептальрная эмфизема – очаг эмфиземотозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре. Основной причиной развития этой формы эмфиземы является бронхиальная обструкция при очаговом бронхите и бронхиолите.
Буллезная эмфизема характеризуется образованием воздушных полостей более 1 см в диаметре чаще всего при околорубцовой или парасептальной эмфиземе.
В патогенезе дыхательной недостаточности, развивающейся при первичной эмфиземе, основное значение имеют два фактора. Первый состоит в уменьшении общей поверхности легкого в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких. Вторым патогенетическим фактором является изменение эластических свойств легких, эластическая отдача которых уменьшается, что затрудняет выдох. Формируется особый вариант обструктивных нарушений, при котором увеличивается бронхиальное сопротивление только на выдохе с возникновением клапанного механизма бронхиальной обструкции.
Классификация. Эмфизема легких по патогенезу подразделяется на первичную и вторичную, развившуюся на фоне других легочных заболеваний. По распространенности выделяют диффузную и очаговую. Патоморфологи подразделяют эмфизему на панацинарную (панлобулярную), центриацинарную (центрилобулярную), периацинарную (перилобулярную), парасептальную, иррегулярную и буллезную.
Клиническая картина.. При вторичной диффузной эмфиземе легких больные жалуются на одышку , снижение толерантности к нагрузкам; иногда наблюдается снижение массы тела. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным. При осмотре выявляется цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, выраженность которого зависит от степени нарушения газового гомеостаза. Грудная клетка увеличена в объеме ("бочкообразная" грудная клетка) при преимущественно астеническом телосложении, дыхательные экскурсии ее уменьшены. Межреберные промежутки расширены, подключичные пространства сглажены или выбухают.
При пальпации резистентность грудной клетки снижена, голосовое дрожание ослаблено. При перкуссии определяется коробочный тон , границы легких расширены, подвижность нижнего края легких ограничена до 2–3 см. Границы сердечной тупости уменьшены, иногда полностью исчезают. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, бронхофония ослаблена. Тоны сердца ослаблены.
Однако диагностика вторичной диффузной эмфиземы, развившейся на фоне хронического обструктивного бронхита, бывает затруднительной из-за постоянного кашля, одышки, отсутствия у многих больных "бочкообразной" грудной клетки, наличия жесткого везикулярного дыхания с рассеянными жужжащими хрипами, а иногда и с влажными мелкопузырчатыми.
Первичная эмфизема легких имеет аналогичные признаки, но отличается от вторичной отсутствием симптомов хронического бронхита или другой патологии легких и признаков воспаления. У больных выявляется умеренный цианоз вследствие нормального газового состава крови в течение длительного времени. Hормальное у них и сопротивление при выдохе, но увеличены растяжимость легких и ОЕЛ. Диффузионная способность легких резко снижена, гипоксемия и гиперкапния выявляются только при нагрузке.
Околорубцовая, долевая, односторонняя (синдром Маклеода), парасептальная и буллезная эмфиземы протекают бессимптомно и выявляются только при рентгенологическом исследовании или при развитии пневмоторакса.
Рентгенологическое исследование. Для эмфиземы характерны повышение прозрачности легочных полей и ослабление сосудистого легочного рисунка, вплоть до его исчезновения при наличии крупных буллезных образований. Диафрагма уплощена и рас-70 Часть 1. Заболевания органов дыхания полагается низко. Сердце в размерах не увеличено, но располагается вертикально. При томореспираторной пробе прозрачность легких в фазы дыхания не меняется.
Функциональное исследование позволяет выявить у больных эмфиземой снижение ЖЕЛ с одновременным увеличением ФОЕ и ООЛ за счет уменьшения РО выдоха, уменьшение ОФВ1 и увеличение бронхиального сопротивления при спокойном дыхании. Относительно ранним признаком может быть снижение диффузионной способности легких.
В дальнейшем у больных стойко увеличивается ОЕЛ и снижается индекс ретракции легких. Исследование диаграммы "поток – объем" позволяет выявить на ранних стадиях заболевания обструкцию дистальных отрезков бронхов